Детская врожденная катаракта

Врожденные и детские катаракты
Катаракта —да^тчнаедшицолное помутнение вещества или капсулы хрусталика .С понижением остроты зрения вплоть до полной его утраты (рис. 86). Помутнение хрусталика— основная причина слепоты в мире (16 млн человек).
Термин «врожденная катаракта» подразумевает помутнение хрусталика уже при рождении ребенка. Помутнение хрусталика в течение 1-го года жизни называют детской катарактой. Некоторые помутнения хрусталика остаются незамеченными при рождении, и их обнаруживают только во время обследования, поэтому указанные термины часто считают равнозначными. Врожденные и детские катаракты встречаются с частотой 1:2000 новорожденных. Врожденные и детские катаракты могут быть двусторонними (85\%) или односторонними. Их классифицируют по форме (полярная, шовная, ядерная, капсулярная, слоистая, полная, пленчатая), этиологии (наследственная и внутриутробная), присутствию специфических метаболических расстройств или связи с глазными аномалиями (аниридия, микрофтальм, лентиконус, внутриглазные опухоли — ретинобластома, медуллоэпителиома) или системными заболеваниями. Как правило, 1/3 врожденных или детских катаракт сочетается с другими синдромными болезнями (синдром Дауна, синдром Халлермана—Штрайффа— Франсуа, синдром Лоу, синдром Марфана. синдром Альпорта). 1/3 встречается как наследственное заболевание в большинстве случаев с аутосомно-доминантным типом наследования, также возможен аутосомно-рецессивный тип наследования, сцепленный с Х-хромосомой. В 1/3 случаев причина образования катаракт остается неизвестной. Метаболические болезни (сахарный диабет, галактоземия, гипокальциемия, болезнь Вестфаля—Вильсона—Коновалова, миотоническая дистрофия) обычно сочетаются с двусторонними катарактами. Внутриутробная инфекция (краснуха, цито-мегаловирусная инфекция, ветряная оспа, герпес, сифилис, токсоплазмоз) может быть причиной возникновения врожденной катаракты.
Морфологическая классификация врожденных и детских катаракт. В зависимости от локализации, вида и степени помутнения хрусталика выделяют пол5гоную, шотгтую, ЗёЁВИШ, капсулярную, слоистую, полную^ пленчатую формы врожденных и детских катагзакх_„
При полярной катаракте изменения в хрусталике ведут к помутнению суб-капсулярных слоев переднего или заднего полюса капсулы хрусталика. Передняя полярная катаракта — обычно маленькое двустороннее симметричное непрогрессирующее помутнение, которое не снижает остроту зрения. Также катаракты часто наследуются по аутосомно-доминантному типу. Передняя полярная катаракта иногда встречается в сочетании с другими глазными аномалиями (микрофтальм, остатки зрачковой мембраны и передний лентиконус).
Задняя полярная катаракта обычно приводит к большему снижению остроты зрения, чем передняя. Задняя полярная катаракта обычно стабильная и редко прогрессирует. Катаракты могут быть спорадическими или семейными. Семейная задняя полярная катаракта обычно двусторонняя и наследуется по аутосомно-доминантному типу. Спорадическая задняя полярная катаракта чаще односторонняя и может сочетаться с остатком сосудистой оболочки хрусталика или с такой аномалией задней капсулы, как лентиконус.
Шовная или звездчатая катаракта - помутнение У-образного шва фе-тального ядра, редко приводит к ухудшению зрения. Двусторонняя и симметричная шовная катаракта часто наследуется по аутосомно-доминантному типу.
Врожденная ядерная катаракта представляет собой помутнение любого эмбрионального ядра или эмбрионального и фетального ядер. Катаракты обычно двусторонние, интенсивность помутнения ядра различная. Глазное яблоко с врожденной ядерной катарактой, как правило, уменьшено.
Капсулярная катаракта (пирамидальная) - ограниченное помутнение эпителия и передней капсулы хрусталика. Она отличается от передней полярной катаракты тем, что выступает в переднюю камеру. Капсулярные катаракты обычно не оказывают неблагоприятного влияния на зрение.
Зонулярная, или слоистая, катаракта — наиболее простой вид врожденной катаракты. Это двустороннее симметричное поражение. Помутнение развивается в результате кратковременного токсического воздействия во время эмбрионального роста хрусталика. Слоистая катаракта может наследоваться по аутосомно-доминантному типу.
Слоистая катаракта - помутнение определенных слоев или зон хрусталика. При биомикроскопии выявляется помутнение отдельных слоев хрусталика между прозрачным эмбриональным ядром и прозрачными слоями по его периферии. При боковом освещении слоистая катаракта имеет форму диска. Часто наблюдаются дополнительные помутнения подковообразной формы, которые располагаются по экватору слоистой катаракты. Эти помутнения называются «наездники».
Полная катаракта представляет собой помутнение всех хрусталиковых фибрилл. При прямой или непрямой офтальмоскопии рефлекс с глазного дна полностью отсутствует, сетчатка не просматривается. Некоторые катаракты могут быть частичными при рождении ребенка и быстро прогрессировать до полного помутнения хрусталика. Полная катаракта может быть односторонней или двусторонней и приводит к значительному понижению зрения.
Пленчатая катаракта встречается при рассасывании белков из целого или травмированного хрусталика. При этом передняя и задняя капсулы хрусталика спаиваются в твердую белую мембрану. Помутнение и деформация хрусталика — причина значительного понижения остроты зрения.
Краснуха у беременной может быть причиной поврежений плода, особенно при инфицировании в I триместре беременности. Системные проявления врожденной краснухи включают порок сердца, глухоту и задержку умственного развития. Катаракта как результат врожденного синдрома краснухи проявляется белым жемчужным помутнением ядра. Иногда формируется полная катаракта с разжижением кортикальных слоев хрусталика. Живые частицы вируса можно выделить из хрусталика ребенка спустя 3 года после рождения. Удаление катаракты может осложниться чрезмерным послеоперационным воспалением, вызванным освобождением вируса. Другие глазные проявления врожденного синдрома краснухи: рассеянная пигментная ретинопатия, нистагм, микрофтальм, глаукома, облаковидное помутнение роговицы. Несмотря на то что врожденный синдром краснухи может быть причиной и катаракты, и глаукомы, одновременное развитие этих состояний в одном глазу нехарактерно. Поражение органа зрения при краснухе достигает 49—53\%.
Врожденная катаракта может развиться также вследствие внутриутробного поражения вирусом простого герпеса, цитомегаловирусом, токсоплазмой.
Содержание
Читать: Аннотация
Читать: Предисловие
Читать: Краткий очерк развития офтальмологии
Читать: Анатомия и физиология органа зрения
Читать: Эволюция органа зрения
Читать: Особенности зрительного анализатора у детей и постнатальное созревание его структур
Читать: Краткая анатомия глаза
Читать: Глазное яблоко
Читать: Внутреннее ядро глаза
Читать: Глазница и ее содержимое
Читать: Придаточный аппарат глаза
Читать: Слезный аппарат
Читать: Изменение органа зрения при заболеваниях внутренних органов
Читать: Сердечно-сосудистая патология
Читать: Заболевания желудочно-кишечного тракта
Читать: Болезни почек
Читать: Изменения сетчатки при заболеваниях крови
Читать: Офтальмологические симптомы при заболеваниях лор-органов и полости рта
Читать: Глазные симптомы при акушерской патологии
Читать: Заболевания эндокринной системы и глаз
Читать: Заболевания соединительной ткани и их глазные проявления
Читать: Изменения глаз при инфекционных заболеваниях
Читать: Поражение глаз у детей при врожденных нарушениях обмена веществ
Читать: Авитаминозы
Читать: Методы исследования органа зрения
Читать: Наружный осмотр органа зрения
Читать: Осмотр конъюнктивы век, переходных складок и глазного яблока
Читать: Осмотр глазного яблока
Читать: Исследование глазного яблока методом бокового (фокального) освещения
Читать: Осмотр в проходящем свете
Читать: Офтальмоскопия
Читать: Исследование глаза щелевой лампой (биомикроскопия)
Читать: Исследование внутриглазного давления
Читать: Исследование чувствительности роговицы
Читать: Функции зрительного анализатора и методы их исследования
Читать: Острота центрального зрения и ее определение
Читать: Методы оценки остроты зрения
Читать: Периферическое зрение и методы его исследования
Читать: Сужение границ полей зрения на синий и желтый цвета больше соответствует поражению светочувствиСветоощущение, адаптация
Читать: Цветоощущение и методы его исследования
Читать: Расстройства цветового зрения
Читать: Бинокулярное зрение и методы его исследования
Читать: Приложение
Читать: Последовательность осмотра органа зрения
Читать: Профилактика близорукости
Читать: Диагностика клинической рефракции
Читать: Возрастная динамика статической рефракции
Читать: Аккомодация
Читать: Заболевания век
Читать: Краткие анатомо-физиологические данные
Читать: Аномалии развития и положения век
Читать: Аномалии положения век
Читать: Аллергические заболевания век
Читать: Воспаления век
Читать: Бактериальные заболевания век
Читать: Вирусные заболевания век
Читать: Новообразования век
Читать: Врожденные новообразования век
Читать: Приобретенные новообразования век
Читать: Злокачественные новообразования век
Читать: Патология слезных органов
Читать: Врожденные аномалии развития слезной железы
Читать: Воспаление слезной железы
Читать: Синдром сьегрена (шегрена), гужеросьегрена (синдром сухого глаза)
Читать: Злокачественные опухоли слезной железы
Читать: Патология слезоотводящих путей
Читать: Врожденные и приобретенные изменения слезоотводящих путей
Читать: Дакриоцистит новорожденных
Читать: Флегмона слезного мешка
Читать: Патология конъюнктивы
Читать: Конъюнктивиты экзогенной
Читать: Острые микробные конъюнктивиты
Читать: Вирусные конъюнктивиты
Читать: Аллергические и аутоиммунные конъюнктивиты
Читать: Дистрофические изменения конъюнктивы
Читать: Заболевания роговицы

Читать: Частная патология болезней роговицы
Читать: Воспаления роговицы экзогенного происхождения
Читать: Воспаления роговицы эндогенного происхождения
Читать: Авитаминозные кератиты
Читать: Герпетические кератиты
Читать: Дистрофические кератиты
Читать: Врожденные изменения формы и величины роговицы
Читать: Опухоли роговицы
Читать: Кератиты невыясненной этиологии
Читать: Помутнения роговицы - исходы кератитов
Читать: Профессиональные заболевания роговицы
Читать: Воспаление сосудистой оболочки
Читать: Вирусные увеиты
Читать: Особенности течения увеитов у детей
Читать: Патология сетчатки и стекловидного тела
Читать: Патология стекловидного тела
Читать: Врожденная патология первичного стекловидного тела
Читать: Патология сетчатки
Читать: Заболевания зрительного нерва
Читать: Врожденные аномалии
Читать: Воспаления зрительного нерва
Читать: Токсические поражения зрительного нерва
Читать: Опухоли зрительного нерва
Читать: Опухоли хиазмы
Читать: Атрофии зрительного нерва
Читать: Сосудистая патология зрительного нерва
Читать: Нарушение гидродинамики глаза. глаукомы
Читать: Гидродинамика глаза
Читать: Классификация глауком
Читать: Острый приступ глаукомы
Читать: Первичные врожденные глаукомы
Читать: Вторичные врожденные глаукомы
Читать: Патология хрусталика
Читать: Нормальный хрусталик
Читать: Врожденные дефекты хрусталика
Читать: Врожденные и детские катаракты
Читать: Дефекты, связанные с ростом
Читать: Метаболические катаракты
Читать: Катаракта, сочетающаяся с увеитом
Читать: Медикаментозно вызванные изменения в хрусталике
Читать: Травматическая катаракта
Читать: Радиационные катаракты
Читать: Вторичные катаракты
Читать: Возрастные катаракты
Читать: Травма органа зрения
Читать: Травма глазницы и вспомогательных органов глаза
Читать: Повреждения глазного яблока
Читать: Общие принципы консервативного лечения проникающих ранений глаза
Читать: Симпатическое воспаление
Читать: Военный травматизм
Читать: Детский травматизм
Читать: Термические и химические повреждения глаз (ожоги)
Читать: Промышленный травматизм глаз и его профилактика
Читать: Действие отравляющих веществ на глаз
Читать: Физиология и патология бинокулярного зрения, патология глазодвигательного аппарата
Читать: Характер зрения двумя глазами
Читать: Косоглазие
Читать: Содружественное косоглазие
Читать: Паралитическое косоглазие
Читать: Воспалительные заболевания глазницы
Читать: Заболевания глазницы вследствие расстройства кровообращения
Читать: Изменения глазницы при эндокринных заболеваниях
Читать: Поражения органа зрения, вызванные физическими факторами
Читать: Действие вибрации и ультразвука на орган зрения
Читать: Производственные поражения органа зрения металлами и их соединениями
Читать: Офтальмоаргирия
Читать: Поражения глаз мышьяком и его соединениями
Читать: Поражения глаз оксидом углерода
Читать: Табачная амблиопия
Читать: Производственные поражения органа зрения синтетическими соединениями
Читать: Поражения глаз синтетическими красителями
Читать: Поражения органа зрения ядохимикатами в сельском хозяйстве
Читать: Поражения глаз на производстве синтетических высших спиртов
Читать: Новообразования глаз
Читать: Эпибульбарные новообразования
Читать: Внутриглазные опухоли
Читать: Доброкачественные новообразования сосудистой оболочки
Читать: Злокачественные опухоли сосудистой оболочки
Читать: Опухоли сетчатки
Читать: Опухоли глазницы
Читать: Медико-социальная экспертиза и реабилитация лиц с патологией глаз
Читать: Охрана зрения детей
Читать: Краткий список медикаментов, наиболее часто употребляемых в офтальмологии
Читать: Антисептические средства
Читать: Вяжущие и прижигающие средства
Читать: Рассасывающие средства
Читать: Гипосенсибилизирующие средства
Читать: Антибиотики
Читать: Средства противовоспалительного и антибактериального действия для местного применения
Читать: Сульфаниламидные препараты
Читать: Противовирусные средства
Читать: Неспецифические противовоспалительные и репаративные средства
Читать: Местноанестезирующие средства
Читать: Средства для системного применения в офтальмологии

Читать: Средства, применяемые при катаракте
Читать: Лекарственные средства для гипотензивного лечения глаукомы
Читать: Ингибиторы карбоангидразы
Читать: Мидриатические средства
Читать: Витамины и их аналоги
Читать: Вещества, восстанавливающие естественную влажность роговицы
Читать: Физиотерапевтические методики, используемые для лечения глазных заболеваний
ВИДЫ ВРОЖДЕННОЙ И ДЕТСКОЙ КАТАРАКТЫ. Катаракта и наследственность
Катаракта это помутнение внутренней ткани хрусталика или его капсулы. Помутнение может быть частичным или полным. Греческое слово катаракта в переводе означает «водопад». Различные помутнения хрусталика это самое частое из всех заболеваний хрусталика и основная причина слепоты в мире.
Полярная катаракта характеризуется помутнением периферических слоев ткани заднего или переднего полюсов хрусталика. Полярная катаракта бывает:
Задняя полярная катаракта не всегда имеет наследственную природу. Но если это заболевание передалось по наследству, катаракта всегда двусторонняя. Возможно задняя полярная катаракта представляет собой остаток гиалоидной артерии, которая существовала во внутриутробном периоде. Зрение при задней катаракте нарушено в большей степени. И задняя и передняя полярные катаракты не прогрессируют, помутнение не увеличивается на протяжении жизни.
Ядерная катаракта - внутри хрусталика во внутриутробном периоде образуются сначала эмбриональное (зародышевое) ядро, затем фетальное (плодное) ядро. Они принимают участие во внутриутробном развитии хрусталика, а затем сохраняются в зрелом хрусталике.
Помутнение одного из этих ядер или обоих называется ядерной катарактой. Помутнение может быть различной степени. Обычно оно двустороннее. Обычно ядерная катаракта сочетается с общим уменьшением размеров глазного яблока.
Капсулярная или пирамидальная катаракта это помутнение на передней капсуле хрусталика. При этом часть хрусталика с помутнением может выступает в переднюю камеру глаза. Степень нарушения зрения при этой катаракте может быть значительной.
Слоистая катаракта это наиболее часто встречающаяся форма врожденных катаракт. Ее называют так же зонулярной. При этой аномалии развития в хрусталике чередуются прозрачные и мутные слои. Сбоку помутнения имею вид диска, кроме того имеются дополнительные помутнения клиновидной формы, которые называются «наездники».
Этот вид катаракты может быть наследственным, но может возникать и во время формирования хрусталика во внутриутробном периоде под воздействием различных неблагоприятных факторов. Такая катаракта может возникнуть и на первом году жизни ребенка при недостатке кальция в крови. Острота зрения при выраженном помутнении хрусталика бывает значительно сниженной. Иногда возникает необходимость в хирургическом лечении.
Полная катаракта - при этой форме катаракты помутнение распространено на всю ткань хрусталика. Иногда при рождении ребенка такая катаракта может быть частичной, но в дальнейшем быстро прогрессирует. Процесс обычно двусторонний. Зрение снижено значительно. Лечение полной катаракты хирургическое.
При пленчатой катаракте ткань хрусталика на каком-либо участке рассасывается по различным причинам, а передняя и задняя капсулы хрусталика срастаются, образуя плотную мутную мембрану. Зрение при этом нарушено значительно. Лечение хирургическое.
Врожденные и детские катаракты хрусталика
Главная страница / Офтальмология / Врожденные и детские катаракты хрусталика
Катаракта это помутнение внутренней ткани хрусталика или его капсулы. Помутнение может быть частичным или полным. Греческое слово катаракта в переводе означает «водопад». Различные помутнения хрусталика это самое частое из всех заболеваний хрусталика и основная причина слепоты в мире.
Причин помутнения хрусталика много. Это нарушения обмена веществ в ткани хрусталика (замедление процессов обмена, снижение поступления кислорода в ткань хрусталика), уменьшение количества белковых соединений в ткани хрусталика. Хрусталик исследуют с помощью бокового или фокального освещения, при помощи щелевой лампы.
Катаракта, которая имеется уже при рождении ребенка, называется врожденной.
Катаракта, возникшая в течение первого года жизни ребенка считается детской. Частота врожденных и детских катаракт составляет 1 на 2 тысячи новорожденных детей. Встречаются односторонние и двусторонние врожденные и детские катаракты.
К катаракте могут привести как наследственные аномалии, так и воздействие неблагоприятных факторов во внутриутробном периоде (заболевание матери краснухой, токсоплазмозом, герпесом, сифилисом).
По расположению и степени помутнения хрусталика катаракты делятся на:
Детская офтальмология
По данным Всемирной организации здравоохранения, почти 20% детей дошкольного возраста и один из четырех учащихся имеют проблемы со зрением, которые могут привести к значительной и/или безвозвратной потере зрения. Плохое зрение ограничивает возможность осуществлять мечты, снижает качество жизни, физическое развитие ребенка.
Первый обзор младенцев происходит еще в роддоме, однако если у вас возникли сомнения - запишитесь на диагностику в ближайший центр «ЛАЗЕР Плюс» уже в первые дни жизни вашего малыша. А также обязательно посещайте детского офтальмолога в три, пять лет и каждые два года на протяжении обучения в школе. Помните, что своевременная диагностика позволяет избежать оперативного вмешательства, различных осложнений и сформировать нормальные зрительные функции у каждого ребенка.
Все центры «ЛАЗЕР Плюс» оснащены современным оборудованием для проведения качественной ранней диагностики и лечения выявленных недостатков зрения у детей. В центрах консультируют врачи с огромным опытом, которые разработали собственные уникальные программы аппаратного лечения косоглазия, астигматизма, близорукости и дальнозоркости.
В специальных кабинетах осуществляют также подбор соответствующей очковой коррекции при близорукости, дальнозоркости, всех видах астигматизма, включая смешанный астигматизм, проводят соответствующее плеопто-ортоптическое лечение. Сеть «ЛАЗЕР Плюс» использует современные методы лечения, все клиники оснащены новейшим лечебно-диагностическим оборудованием, позволяющим достичь поставленной цели.
Приглашаем в «ЛАЗЕР Плюс» всех, чьи дети имеют проблемы со зрением, опасения или просто хотят удостовериться в отсутствии любых офтальмологических недостатков у своих детей.
Начало учебного года - и сразу огромные зрительные нагрузки. Занятия в школе, домашние задания, чтение, компьютер, телевизор. Доказано, что большинства школьников во время обучения снижается острота зрения, поэтому чрезвычайно важно вовремя заметить признаки ухудшения зрения, которые свидетельствуют о возможных проблемах со зрением в будущем. Врачи отмечают, что большинство заболеваний, которые приводят к снижению остроты зрения, вначале протекает бессимптомно и могут быть незамеченными заботливыми родителями и педиатрами. Только с течением времени, когда появляются осложнения и болезнь прогрессирует, родители начинают подозревать наличие проблемы. Но драгоценное время упущено, и борьба с осложнениями не всегда приносит желаемый результат. Поэтому в детской офтальмологии особое значение имеет ранняя диагностика врожденных пороков зрения.
Офтальмологические центры «ЛАЗЕР Плюс» проводят современную компьютерную диагностику на новейшем оборудовании, которое позволяет всесторонне обследовать глаза маленьких пациентов и поставить точный диагноз. Вы получите консультацию лучших врачей Львова, Донецка и областей. В центре ежедневно осуществляют эффективное лечение пониженного зрения, проводят лазерную стимуляцию, успешно лечат косоглазие и амблиопию. Профессиональные врачи осуществляют подбор соответствующей очковой коррекции при близорукости, дальнозоркости, всех видах астигматизма. Лично для вашего ребенка врач разработает индивидуальный зрительный режим и обеспечит эффективное лечение.
Ваш ребенок – самый лучший, вы - самые заботливые родители. Пусть же ваш ребенок сохранит свое уникальное видение мира благодаря Вам и профилактическим осмотрам в «ЛАЗЕР Плюс».
Врожденные катаракты
Врожденные катаракты в основном развиваются в результате внутриутробной патологии и нередко комбинируются с разными пороками развития, как глаза, так и других органов.
Врожденные помутнения хрусталика могут возникнуть под воздействием различных токсических веществ на эмбрион и плод в период формирования хрусталика. Чаще всего это происходит, когда мать в период беременности переносит вирусные инфекции: грипп, корь, краснуху, а также токсоплазмоз. Большое влияние имеют различные эндокринные расстройства у женщин во время беременности и недостаточность функции паращитовидных желез (например, гипокальциемия, приводящая к нарушению развития плода); Нередко врожденные катаракты носят семейный характер. Чаще врожденные катаракты бывают двусторонними, но встречаются и односторонние.
Врожденные заболевания хрусталика делятся на катаракты, изменение формы, величины, дислокации хрусталика, колобому и отсутствие хрусталика.
1. Дислокации врожденные встречаются при наследственных нарушениях метаболизма соединительной ткани и аномалиях в костной системе.
Синдром Марфана — маленький хрусталик с его подвывихом является проявлением этого синдрома. Кроме того, при нем отмечается поражение сердечно-сосудистой системы в виде пороков сердца, аневризмы аорты. Изменяется костно-мышечная система в виде арахнодактилии (длинных пальцев рук и ног), долихоцефалии (увеличения продольных размеров головы), ломкости костей, частых вывихов, высокого роста, длинных конечностей, сколиоза, воронкообразной груди, недоразвития мышц и половых органов. Реже встречается изменение психики. Глаз поражается в 50—100 % случаев. Эктопия хрусталика, изменения его формы вызваны недоразвитием поддерживающих его связок. С возрастом отрыв цинковой связки увеличивается. В этом месте стекловидное тело выпячивается в виде грыжи. Возможен и полный вывих хрусталика. Могут быть катаракта, косоглазие, нистагм и другие глазные синдромы, врожденная глаукома.
Синдром Маргетани — системное наследственное поражение мезенхимальной ткани. Больные с этим синдромом имеют малый рост, короткие конечности, увеличенный размер головы (брахицефалию), ограничение подвижности суставов, изменения в сердечно-сосудистой системе и других органах. Со стороны хрусталика — эктопия книзу, сферофакия, микрофакия и др.; миопия, отслойка сетчатки, врожденная глаукома.
2. Лентиконус — изменение формы и величины хрусталика — конусовидное выпячивание одной из поверхностей хрусталика. В хрусталике возникает выпячивание (как дополнительный маленький хрусталик), которое может быть с передней и задней поверхности, оно прозрачное. В проходящем свете на фоне хрусталика можно увидеть округлое образование в виде капли масла в воде. Этот срез обладает очень сильным преломлением, всегда сопровождается миопией (может быть псевдомиопия). В этих выпячиваниях есть уплотнения — ядро с высокой преломляющей способностью.
В зависимости от величины хрусталика различают:
1) микрофакию (маленький хрусталик, обычно с изменением формы; экватор виден в области зрачка; часто происходит вывих хрусталика);
2) сферофакию (шарообразный хрусталик), кольцевидный хрусталик (в центре хрусталик в результате каких-либо причин рассосался). При узком зрачке хрусталика не видно. При расширенном зрачке под роговицей сохраняется кольцо, обычно мутное;
3) бифакию (два хрусталика), которая встречается очень редко. Один хрусталик располагается темпорально или нозально, либо хрусталики располагаются один над другим.
3. Колобома хрусталика — дефект ткани хрусталика в нижнем отделе, который образуется в результате неполного закрытия зародышевой щели при формировании вторичного глазного бокала. Эта патология встречается очень редко и обычно сочетается с колобомой радужки, цилиарного тела и хориоидеи.
4. Врожденная катаракта — «водопад». Из всех врожденных дефектов встречается в 60 % случаев, у каждого пятого на 100 тыс. населения.
Основные причины наследственной катаракты:
— Генетическая неполноценность и наследственность. Чаще возникают по доминантному типу, но могут быть и по реципиентному типу (особенно при родственном кровосмешении).
— Наследственные нарушения углеводного обмена — галактоземическая катаракта.
— Нарушение обмена кальция — тетаническая катаракта.
— Наследственные поражения кожи.
В основе наследственных катаракт лежит поражение генного и хромосомного аппарата. Внутриутробные катаракты — это, во-первых, эмбрионопатии, которые возникают при беременности сроком до восьми недель; и фетопатии, которые возникают после восьми недель беременности.
Клиника их сходна. Причины внутриутробных катаракт:
— заболевания матери (коревая краснуха, цитомегалия, ветряная оспа, герпес, грипп и токсоплазмоз);
— интоксикация матери (алкогольная, эфиром, противозачаточными средствами, некоторыми абортивными средствами);
— сердечно-сосудистые заболевания матери, которые приводят к кислородному голоданию и возникновению катаракты;
— Гиповитаминозы А и Е, недостаток фолиевой кислоты;
— резус-конфликт;
— токсикозы беременности.
При врожденных катарактах бывает: одно-или двусторонне поражение; частичное или полное; локализация помутнений (капсулярные, лентикулярные, капсулолентикулярные).
А по клиническим формам: как сопутствующее заболевание глаз; по остроте зрения (I ст. > 0,3; II ст. 0, 05-0,2; III ст. — 0,05)
Клинические формы врожденных катаракт:
— капсулярные и сумочные катаракты;
— капсулолентикулярные (поражаются и капсула, и вещество хрусталика);
— лентикулярные;
— катаракты эмбриональных швов;
— зонулярные или слоистые.
Капсулярные врожденные катаракты — полярные (передние и задние).
Передняя полярная катаракта — это катаракта очень раннего периода эмбриогенеза (первого месяца внутриутробной жизни зародыша). Ограниченное помутнение белого цвета у переднего полюса хрусталика возникает в тот период, когда в переднем мозговом конце формируются глазные пузыри, растущие в сторону наружной эктодермы. Со стороны наружной эктодермы в этот же период начинает расти хрусталик. Последний вминает глазной пузырек, и образуется глазной бокал. Развитие передней полярной катаракты связано с расстройством отшнурования хрусталикового зачатка от эктодермы. Передняя полярная катаракта может развиваться и вследствие других внутриутробных процессов воспалительного характера, а также после рождения в результате прободной язвы роговой оболочки. При передней полярной катаракте определяется ограниченное помутнение белого цвета не более 2 мм в диаметре, расположенное в центре поверхности хрусталика. Помутнение это состоит из сильно измененных, неправильно сформированных мутных хрусталиковых волокон, расположенных под сумкой хрусталика.
Задняя полярная катаракта — катаракта позднего эмбриогенеза. Она образуется в предродовом периоде. По сути, при такой катаракте образуется мозоль на задней капсуле хрусталика. Считают, что это остаток артерии стекловидного тела, которая к рождению ребенка подвергается редукции.
Клинически определяется ограниченное помутнение округлой формы серовато-белого цвета, расположенное у заднего полюса хрусталика. Может быть диффузное помутнение, которое состоит из отдельных точек, а может быть слоистое.
Разновидностью является пирамидальная катаракта. Кроме помутнения, в области полюса имеется выступ, т. е. оно пролиферирует в стекловидное тело в виде пирамиды. Так как полярные катаракты всегда врожденные, они двусторонние. Ввиду незначительных размеров они, как правило, не приводят к значительному нарушению центрального зрения и оперативному лечению не подлежат.
Капсулолёнтикулярные катаракты. Веретенообразная катаракта — помутнение — располагается в области заднего и переднего полюсов, которые соединяются перемычкой. Помутнение представлено в виде тонкой серой ленты, напоминает веретено и состоит из трех утолщений. Такое помутнение может располагаться и в области ядра. Зрение незначительно понижается. Подобные катаракты обычно не прогрессируют. С раннего детства пациенты приспосабливаются смотреть через прозрачные участки хрусталика. Лечение не требуется.
Лентикулярные катаракты:
1) передняя аксиальная эмбриональная катаракта. Встречается у 20 % здоровых лиц. Очень нежное помутнение в переднем отделе, передне-задней оси хрусталика, у шва эмбрионального ядра. На зрение не влияет;
2) звездчатая (катаракта швов) — помутнение по ходу швов эмбрионального ядра. На швах видны крошки, напоминающие манную крупу. Встречается у 20 % Здоровых лиц. У ребенка сохраняется достаточно высокая острота зрения;
3) центральная ядерная катаракта. Различают три подвида: порошкообразная катаракта — диффузное помутнение эмбрионального ядра, которое состоит из мелкоточечных пулевидных помутнений, зрение практически не понижается; насыщенное помутнение — при нем зрение не больше 0,1; точечная катаракта — много точечных помутнений сероватого и голубоватого цвета в области эмбрионального ядра.
Зонулярная катаракта (слоистая) является наиболее частой формой врожденных катаракт — 60 %. Чаще встречаются двусторонние катаракты. Помутнение представлено в виде мутного диска, который располагается на границе взрослого и эмбрионального ядер. Для данной катаракты характерно чередование прозрачных и мутных слоев хрусталика. По экватору в зоне взрослого ядра имеется второй слой помутнения, отделенный от первого слоем прозрачных волокон. Помутнение второго слоя клиновидное, по интенсивности — неоднородное.
В проходящем свете на периферии виден красный рефлекс, а в центре — серое помутнение. Край мутного диска неровный, петлистый. Установлено, что зонулярная катаракта бывает не только врожденной. Она может возникнуть также в постнаталь-ном периоде у детей, страдающих спазмофилией на фоне гипокальциемии, перенесших рахит, при гипогликемии. Зрение страдает в зависимости от степени помутнения хрусталика.
Дисковидная врожденная катаракта похожа на зонулярную, но нет неровности и петлистости края мутного диска.
Голубая катаракта — множественные помутнения голубоватого оттенка. Помутнения локализованы между ядром и капсулой.
Полная катаракта — диффузное помутнение всего хрусталика, которое может развиться из слоистой катаракты. Иногда под капсулой видны бляшки.
Полурассосавшаяся катаракта — хрусталик как бы усыхает, становится плоским. Поставить диагноз помогает ультразвук. Уменьшается толщина хрусталика до 1,5–2 мм, вместо него может остаться пленка.
Пленчатая катаракта — мутная капсула и небольшое количество хрустапикового вещества.
Атипичная и полиморфная катаракта. Помутнение различается по величине и форме. Например, катаракта при коревой краснухе характеризуется белым помутнением с перламутровым оттенком. При расширенном зрачке на этом фоне виден эксцентрично расположенный стержень, в котором долго (несколько десятков лет) может жить вирус. Периферические отделы хрусталика более прозрачны.
Источники:
Следующие:
Комментариев пока нет!
Поделитесь своим мнением