Врожденная катаракта у детей инвалидность

Дадут ли инвалидность ребенку?

Уважаемые врачи! Помогите пожалуйста советом.

Начну с самого начала!

2011 год. 10 марта родилась девочка на сроке 40 недель, все было нормально. в 1,5 месяца я заметила, что у неё зрачки неправильной формы. Поехали в МНТК.

Первая операция была в июле. Диагноз: OD эктопия зрачка, ЧАЗН; OS врожденная катаракта, эктопия зрачка, ЧАЗН. Операция: OS факоаспирация катаракты без имплантации ИОЛ, пластика радужки (ребенку 4 месяца). Внутриглазное давление OD 17 мм.рт.ст.; OS 15 мм.рт.ст.

Вторая операция была в сентябре. Диагноз: OD Врожденная катаракта, эктопия зрачка; OS Послеоперационная афакия. Операция: Формирование зрачка, удаление врожденной катаракты без ИОЛ. Внутриглазное давление OD 17 мм.рт.ст.; OS 15 мм.рт.ст.

(Все переписывала из эпикризов мед.карты, т.к. не очень разбираюсь в терминах)

В октябре 2011 года ездили на МСЭ, инвалидность дать отказались.

2012 год.

Девочке 1 год и 3 месяца. 25 июня ездили на обследование под наркозом. Вот результаты.

Диагноз:OD, OS послеоперационная афакия, эктопия зрачка, врожденная некомпенсированная глаукома. Внутриглазное давление: OD 29 мм.рт.ст. (длина 21,67); OS 27 мм.рт.ст. (длина 22,47)

Нам предстоит очередная операция (и похоже не одна).

В связи с вышеуказанным, скажите, пожалуйста, можем ли мы после очередных операций опять подать документы на назначение инвалидности и есть ли у нас шанс её получить? (Если не затруднит, объясните, пожалуйста, хотя бы некоторые термины, а то я ничего почти не понимаю. )

Заранее благодарна за все ответы!

Распространенность и структура детской инвалидности в мире и в Российской Федерации

Основные причины слепоты и слабовидения, а также частота зрительных расстройств в разных регионах мира не одинаковы, что обусловлено социальными, экономическими, демографическими и климатическими факторами, а также уровнем развития медицины, в частности состоянием офтальмологической службы.

В течение всей истории человечества распространенность слепоты и слабовидения была высокой, что является одной из главных проблем каждой отдельной страны, международного здравоохранения и многих общественных организаций.

Одной из задач специальной программы Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) по профилактике слепоты является ее оценка как проблемы здравоохранения каждой страны. В 1975 г. для борьбы со слепотой создана новая организация — Международное агентство по профилактике слепоты (The Interna¬tional Agency for the Prevention of Blindness — IAPB ), совместно с ВОЗ координирующее международные и неправительственные мероприятия по профилактике слепоты и слабовидения.

В мировом масштабе около 180 млн людей имеют нарушения зрительных функций . примерно 135 млн имеют низкую остроту зрения. а оставшиеся 45 млн практически слепые. В мире отмечается увеличение как общего числа инвалидов по зрению, так и доли их среди детского населения. В мире зарегистрировано 1,5 млн слепых детей. из них 0,5 млн проживают в Азии и 330 тыс. — в Африке ; каждый год в мире появляется 500 тыс. слепых детей. Число слабовидящих детей составляет более 5 млн с ежегодным приростом на 0,08 % .

Причины детской инвалидности по зрению на разных континентах не одинаковы. В Африке и Азии первое место занимают заболевания роговицы, из которых 70 % составляет ксерофтальмия, затем следуют врожденная катаракта и наследственные заболевания. В Латинской Америке на первом месте находятся врожденная катаракта и глаукома, на втором — ретинопатии недоношенных, на третьем — наследственные заболевания. В экономически развитых странах первое место принадлежит ретинопатии недоношенных, затем следуют врожденная катаракта и наследственные заболевания. В США ведущими заболеваниями среди детей с низкой остротой зрения являются ретинопатия недоношенных, атрофия зрительного нерва и пороки развития глаза.

В России в 1999 Г. количество детей-инвалидов с нарушениями зрения составляет 14,0 на 10 ООО детского населения (среди мальчиков — 16,1,среди девочек — 11,9). Тотальная потеря зрения на оба глаза у детей обоего пола регистрируется с частотой 1,9 на 10 000 (среди мальчиков — 2,1, среди девочек — 1,7). По данным специалистов, число инвалидов среди детского населения вдвое больше, и еще около 1 млн детей имеют ограничение жизненно важных функций; врожденная патология занимает ведущее место среди заболеваний глаз у детей и среди причин слабовидения составляет 82,2—92,2 %, а в структуре слепоты — 77,8 %. В 3/4 случаев тяжелые нарушения зрительных функций обусловлены патологией во время беременности и родов. Перинатальное поражение центральной нервной системы оказывает отрицательное действие как на рефрактогенез, так и на формирование центрального зрения у детей раннего возраста. В 11,3—30 % случаев дети с врожденно-наследственной патологией родились в семьях с подобными нарушениями зрения. Основной причиной нарушения зрительных функций у детей является врожденная патология, обусловленная рядом эндогенных факторов; неблагоприятной наследственностью, инфекционными заболеваниями матери и плода в период беременности, патологии беременности вследствие токсикозов и нефропатии, осложнениями вовремя родов (асфиксия, родовая травма), недоношенностью. На здоровье плода влияют вредные привычки родителей, воздействие на организм неблагоприятных бытовых и производственных факторов (химические агенты, ионизирующее излучение и т.п.).

В последние годы во всем мире отмечается значительный рост числа слепых и слабовидящих детей с ретинопатией недоношенных. В структуре детской инвалидности в Российской Федерации ретинопатия недоношенных составляет 18 % и более. У 0,04 % всех родившихся детей определяется ретинопатия недоношенных [Сидоренко Е.И. и др. 1996]; авторы высказывают предположение, что она чаще существует, чем выявляется, а более чем в половине случаев (51,9 %) причину возникновения врожденно- наследственной патологии установить не удается; нередко нарушения зрительных функций обусловлены несколькими этиологическими факторами, создающими сочетанные формы глазной патологии.

Нозологическая структура причин слабовидения у учащихся специальных школ-интернатов Российской Федерации и детей-инвалидов по зрению Москвы представлены в табл. 1.1.

Среди детей-инвалидов по зрению мальчики составили 66 %, девочки — 34 %; соотношение слепых и слабовидящих детей — 1: 5. Остаточное зрение менее 0,04 выявлено у 16,7 % детей, от 0,05 до 0,1 - у 28,2 %, от 0,2 до 0,4 - у 18,4 %,более 0,4 — у 2,6 %; острота зрения не уточнена у 16,4 %. Отсутствие или слепота одного глаза зарегистрированы у 17,7 % детей-инвалидов. В 30 % случаев выявлены соматические заболевания, среди которых преобладают болезни органов дыхания. Частота неврологической патологии была вдвое выше — 60 %, что связано с гипоксически – ишемическим поражением головного мозга.

Автореферат и диссертация по медицине (14.00.08) на тему: Комбинированная лазерно-инструментальная экстракция врожденных катаракт у детей

Оглавление диссертации Егиян, Наира Семеновна. 2004. Москва

ВВЕДЕНИЕ.

ГЛАВА 1.Обзор литературы.

1.1. Этиология и клинические формы врождённых катаракт у детей.

1.2. Клинико-функциональные особенности врождённых катаракт у детей.

1.3. Особенности иммунитета у детей с врождёнными катарактами.

1.4. Методы хирургического лечения врождённых катаракт. Функциональные и оптические результаты. Осложнения.

1.5. Инструментальный передний капсулорексис у детей и взрослых.

1.5.1. Топографическая анатомия и оперативная хирургия передней капсулы хрусталика.

1.5.2. Методики инструментального вскрытия передней капсулы хрусталика.

1.6. Дифференцированная тактика рассечения передней капсулы хрусталика.43.

1.7. ИАГ-лазерный передний капсулорексис в хирургии катаракт.

1.7.1. Методики ИАГ-лазерного переднего капсулорексиса.

1.7.2. Сравнительные результаты и осложнения инструментального и лазерного методов переднего капсулорексиса.

1.8. Влияние ИАГ-лазерного переднего капсулорексиса на структуры глаза.

ГЛАВА 2. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ.

2.1. Общая характеристика материала.

2.2. Обследование детей с врождёнными катарактами.

2.3. Лечение детей с врождёнными катарактами.

ГЛАВА 3. КОМБИНИРОВАННАЯ ЛАЗЕРНО-ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ ЭКСТРАКЦИЯ ВРОЖДЁННЫХ КАТАРАКТ У ДЕТЕЙ. ПОКАЗАНИЯ И ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ.

3.1 Метод комбинированной лазерно-инструментальной экстракции врождённых катаракт у детей.

3.2 Особенности проведения лазерного этапа комбинированной лазерно-инструментальной экстракции врождённых катаракт у детей — ИАГ-лазерного переднего капсулорексиса.

3.3 Технология, методики, оптимальные энергетические режимы ИАГ-лазерного переднего капсулорексиса.

3.4 Анализ эффективности и осложнений комбинированной лазерно-инструментальной экстракции врождённых катаракт у детей.

3.4.1. Оптический эффект.

3.4.2. Функциональный эффект (острота зрения).

3.4.3. Осложнения.

3.5. Показания и противопоказания к комбинированной лазерноинструментальной экстракции врождённых катаракт у детей.

ГЛАВА 4. ОСОБЕННОСТИ РЕАКЦИИ ДЕТСКОГО ГЛАЗА НА ИАГ-ЛАЗЕРНОЕ ВОЗДЕЙСТВИЕ (ИАГ-ЛАЗЕРНЫЙ ПЕРЕДНИЙ

КАПСУЛОРЕКСИС).

ГЛАВА 5. СРАВНИТЕЛЬНЫЙ АНАЛИЗ ЭФФЕКТИВНОСТИ И ОСЛОЖНЕНИЙ КОМБИНИРОВАННОЙ ЛАЗЕРНО-ИНСТРУМЕНТАЛЬНОЙ И ТРАДИЦИОННОЙ ЭКСТРАКЦИИ ВРОЖДЁННЫХ КАТАРАКТ У ДЕТЕЙ.

5.1. Оптические результаты экстракции врождённых катаракт.

5.2. Функциональные результаты экстракции врождённых катаракт (острота зрения).

5.3. Состояние офтальмотонуса и гидродинамики глаз детей с врождённой катарактой до и после лечения.

5.4. Функциональное состояние зрительного анализатора по данным электрофизиологических исследований до и после лечения.

5.5. Анализ осложнений и особенностей проведения экстракции врождённых катаракт у детей с ИАГ-лазерным передним капсулорексисом (1 группа) и традиционно-инструментальным передним капсулорексисом

Из-за скрытой врожденной катаракты 14-летняя девочка едва не лишилась зрения

Вовремя сделанная операция спасла ребенка от инвалидности

«Открывая книгу, Люба видела только черные ряды»

Люба то и дело прихорашивается перед зеркалом. Никак не налюбуется на себя. Последний год она с трудом могла разглядеть черты лица. Два года назад врачи поставили диагноз -- врожденная катаракта. Нужно было делать операцию.

Люба живет с мамой и старшим братом в поселке Косово Ивано-Франковской области. 14-летняя девочка в селе -- это уже хозяйка. Когда мама на работе, надо в доме прибрать, корову подоить, кур накормить, обед приготовить.

-- Как-то Любочка убирала посуду после ужина, и я заметила, как она провела рукой по тарелке, проверяя, не осталось ли там еще что-нибудь. У меня сердце защемило. Я решила, что откладывать с операцией больше нельзя, -- вспоминает Мария Николаевна. -- Мы поехали в Черновцы, в глазной центр. Но врачи не рискнули делать операцию, объяснив, что у них нет необходимой техники. Тогда мы отправились в Киевский городской центр сосудисто-эндокринных заболеваний органов зрения.

-- Когда девочка поступила к нам, ей нужно было срочно делать операцию, иначе она могла ослепнуть из-за развития амблиопии (недоразвития зрительных функций), -- говорит директор центра, лауреат Государственной премии Украины, профессор Зоя Веселовская. -- Любе имплантировали гибкий искусственный хрусталик в правый глаз, а спустя два месяца сделали операцию и на втором глазу. Со временем зрение у нее полностью восстановится.

-- На второй день после операции сняли повязку, и я увидела, какие красивые у меня тапочки -- розовые, -- хвастает Люба. -- До этого я не различала цвета. Потом я подбежала к окну, и у меня аж дух захватило: какой красивый Киев.

Люба впервые приехала в столицу, и как только врачи разрешили ей выходить на улицу, мама повезла ее на экскурсию в центр.

-- Мы зашли в Центральный универмаг. Любу нельзя было оторвать от прилавка в отделе канцтоваров. Ей так понравились яркие ручки и фломастеры, что пришлось купить несколько для школы, -- продолжает Мария Николаевна. -- До операции она мелкие предметы не видела.

-- Еще мне очень понравились джинсы, но, посмотрев на ценник, я даже не осмелилась просить маму мне их купить, -- добавляет Люба.

-- Дочка у нас с характером, -- продолжает Мария Николаевна. -- Она не любит жаловаться и предпочитает сама справляться с трудностями. Даже не говорила, что плохо видит. Я сама обратила внимание, что она стала писать цифры мимо клеточек, переписывать слова из книги с ошибками, пропускать запятые, точки. А когда садилась учить устные уроки, очень нервничала. У нее все буквы сливались, и она видела только черные ряды. Очки при катаракте не прописывают. Оставалось лишь пересадить Любу на первую парту в классе, а дома читать ей учебники вслух. Так Люба продержалась почти два года. Но за это лето зрение совсем упало, и когда дочка пошла первого сентября в школу, выяснилось, что она вообще ничего не может прочесть.

Катаракта может развиться после травмы

-- Каждую десятую операцию по удалению катаракты врачи делают ребенку, -- продолжает Зоя Веселовская. -- Успех лечения зависит от стадии болезни и от техники операции. Взрослым можно удалять катаракту и имплантировать искусственный хрусталик даже спустя несколько десятков лет после потери зрения, и оно полностью восстановится. У детей же помутневший хрусталик нужно удалять сразу. У них зрение еще формируется, поэтому если вовремя не сделать операцию, произойдут необратимые изменения, и наступит полная слепота. Поэтому дети с врожденной катарактой, или те, у кого есть риск развития этого заболевания, должны с первых дней наблюдаться у офтальмолога. Вероятность появления на свет ребенка с врожденной катарактой выше у тех женщин, которые во время беременности страдали обменными нарушениями, перенесли вирусное заболевание (ОРВИ, грипп). В группе риска также малыши, родившиеся раньше срока.

Имплантировать искусственный хрусталик ребенку можно лишь после пяти лет. Поэтому мы стараемся отложить операцию насколько это возможно. В случаях, когда операцию приходится делать совсем маленькому, сначала удаляем хрусталик. И до пяти лет малыш носит контактные или очковые линзы.

Катаракта может развиться у ребенка после травмы глаза. Родителям надо быть бдительными: дети, не чувствуя опасности, могут играть с острыми предметами. Трехлетняя девочка «обследовала» пенал брата и случайно попала себе в глаз остро заточенным карандашом. Впоследствии у нее развилась травматическая катаракта. Хорошо, что родители сразу обратились к специалисту.

Иногда травмированный глаз внешне выглядит нормально, а когда болезнь дает о себе знать, время может быть уже упущено. Не могу забыть один случай. Несколько лет назад на консультацию привели семилетнего мальчика. Ему удалили катаракту и вживили искусственный хрусталик. Родители предполагали, что сын в школе попал пером в глаз. Однако после операции зрение не восстановилось. У ребенка образовался фиброз стекловидного тела. Удаляя его, специалисты извлекли металлическую скобку длиной в полтора сантиметра. До сих пор не понимаю, как она могла попасть в глаз, да еще и оставаться незаметной. К сожалению, этому мальчику зрение сохранить не удалось.

Каталог статей

Инвалидность при врожденном гипотиреозе у детей

Критерии инвалидности при врожденном гипотиреозе у детей

Врожденный гипотиреоз - группа заболеваний врожденного, либо наследственного генеза, сопровождающихся сниженной продукцией тиреоидных гормонов.

Частота у детей: 1:1700-5500 новорожденных, девочки болеют в 2 раза чаще мальчиков. У 90% детей врожденный гипотиреоз возникает как истинная врожденная патология при нарушении внутриутробного развития плода и поражения зачатка щитовидной железы на 4-9 неделе беременности. У 1/3 детей развивается аплазия, у остальных - гипоплазия щитовидной железы нередко с эктопией в корень языка, трахею, на переднюю поверхность шеи.

В 10% случаев причиной является генный дефект синтеза тиреоидных гормонов или тканевых рецепторов к ним с аутосомно-рецессивным типом наследования.

Приобретенный гипотиреоз у детей может возникнуть при удалении части железы (при диффузном токсическом зобе, например), либо в результате аутоиммунного, вирусного, бактериального, радиационного тиреоидита.

Недостаток тиреоидных гормонов особенно сказывается у новорожденных детей: у плода и новорожденного ребенка нарушается дифференцировка мозга, происходит уменьшение количества нейронов, нарушение миелинизации нервных волокон, снижается образование нейропептидов, моноаминов и других биологически активных веществ в нейронах и синапсах, что приводит к угнетению функции ЦНС.

Эти изменения необратимы или почти необратимы при позднем (после 4-6 недельного возраста) начале лечения.

Кроме того, снижается синтез белка, образование энергии, происходит накопление в тканях муцина и замедление роста и дифференцировки скелета, снижение функции г ладких и скелетных мыши, кроветворной системы, кожи, эндокринных желез гипофиза, надпочечников, гонад, инсулярного аппарата, гуморального и клеточного иммунитета, активности ферментов печени, почек, желудочно-кишечного тракта.

Клиническая картина: Ребенок с первичным гипотиреозом чаще рождается в срок или от пролонгированной беременности с массой более 4 кг. В периоде новорожденности характерны: позднее отпадение пуповинного остатка, нарастающая сонливость, адинамия, неэмоциональный крик, трудности при вскармливании (вялое сосание, сниженный аппетит, апноэ, цианоз при кормлении), дыхательные нарушения в виде шумного, стридорозного затрудненного носового дыхания, эпизодов апноэ, во время манипуляций по уходу, позднее отхождение мекония, запоры, вздутие живота, пупочная грыжа, ребенок плохо удерживает тепло, отмечается гипотермия до 35 градусов, кожная складка на голове утолщенная, кожа суховатая, грубая, с мраморностью, интенсивная и пролонгированная желтуха, ранняя анемия, не поддающаяся лечению, роднички больших размеров, умеренная брадикардия и приглушенность тонов сердца, муцинозный отек мышц.

В дальнейшем симптомы развиваются постепенно, особенно у детей, находящихся на естественном вскармливании, так как в трудном молоке содержится довольно много тиреоидных гормонов, хотя и недостаточно для полной компенсации заболевания.

Полного развития симптомы заболевания достигают к 3-6-месячному возрасту: ребенок отстает в росте, мало прибавляет в массе, но из-за муцинозных отеков не выглядит истощенным.

Телосложение диспропорциональное: короткие конечности, относительно длинное туловище, кисти рук широкие, с короткими пальцами, окружность головы нормальная, глазные щели узкие, переносица широкая, плоская, веки отечны, язык утолщенный, не помещается во рту, голос грубый, роднички закрываются поздно. Психомоторное развитие резко задержано, ребенок вялый, сонливый, адинамичный, некоммуникабельный.

Границы сердца умеренно расширены, тоны глухие, брадикардия, АД снижено, выслушивается систолический шум.

Дыхание стридорозно. Живот вздут, запоры. Кожа сухая, шершавая, холодная. Мышечные псевдогипертрофичны. Щитовидная железа гипоплазирована.

Манифестация легких форм врожденного гипотиреоза может происходить к 2-5-летнему возрасту и даже в период полового созревания: задержка роста, полового развития, снижение интеллекта, симптомы миокардиодистрофии, запоры, сухость кожи.

Осложнения (без лечения): задержка психомоторного развития до 1 года, после 1 года - интеллектуальный дефект разной степени выраженности.

Лабораторные и инструментальные методы, необходимые для подтверждения диагноза:

1. определение уровня гормонов: тиреотропного (ТТГ) - уровень повышен: тироксина (Т4) и трийодтиронина (ТЗ) - уровень снижен: существуем скрипинг-ТЕСТ ПO определению TТГ и Т4 В зритроцитах капиллярной крови, взятой из пальца новорожденного на фильтровальную бумагу на 3-5 день жизни;

2. ЭКГ (снижение вольтажа QRS, брадикардия):

3. Ультрасонография или сканирование щитовидной железы;

4. peнтгенологическое исследование лучезапястных суставов (задержка темпов окостенения).

Лечение: заместительная терапия с момента установления диагноза независимо от возможности лабораторного подтверждения, допускается лечение ex juvantibus с периода новорожденности до 1-2-летнего возраста с последующей отменой препаратов и обследования.

Начальная доза L-тироксина детям до 1 года 3-5 мкг/кг, старшим 2-4 мкг/кг, с повышением дозы каждые 3-5 дней на 10-15 мкг до максимально переносимой (субтоксической).

Контроль терапии осуществляют по уровню ТТГ (не выше 8,0 мкЕД/мл для ребенка 1 года жизни), нормализации пульса, частоты стула и биохимических показателей.

Хорошая компенсация гипотиреоза, физиологическая динамика роста, нормализация "костного возраста", активное поведение ребенка.

Лечение проводится пожизненно.

Прогноз: при врожденном, приобретенном первичном, вторичном и третичном гипотиреозе - как правило, благоприятный, если заболевание диагностировано рано и проводится адекватная заместительная терапия: при начале лечения врожденного гипотиреоза после 4-6-недельного возраста прогноз для умственного развития сомнительный.

Таким образом, врожденный и приобретенный гипотиреоз сопровождаются стойкими нарушениями обмена веществ, однако при проведении заместительной терапии и полной компенсации гормонального дефекта нарушения являются незначительными и не ограничивают жизнедеятельность пациента ни по одной категории.

При поздней диагностике врожденного гипотиреоза и позднем начале терапии, либо при отсутствии чувствительности клеток органов мишеней к тироксину степень выраженности нарушений у ребенка будет определяться необратимым характером поражения центральной нервной системы в виде задержки психомоторного развития, а позднее интеллектуальным дефектом.

Источники:
forum.vseoglazah.ru, zreni.ru, medical-diss.com, fakty.ua, www.invalidnost.com