Синдром Стивенса-Джонсона

Синдром Стивенса-Джонсона.

СТИВЕНСА-ДЖОНСОНА СИНДРОМ (syndromun Stevens-Johnson).

Синонимы: эктодермоз эрозивный плюриорифидиальный Фиссенже-Рандю, дерматостоматит Баадера, пемфигоидная многоформная эритема.

Синдром описан в 1922 г. американскими педиатрами Стивенсом и Джонсоном. По мнению многих исследователей, является тяжелой формой многоформной экссудативной эритемы.

Этиология и патогенез

Большинство современных авторов относит синдром Стивенса-Джонсона к токсико-аллергическим заболеваниям. Работами многих исследователей показано, что повышенная чувствительность больных при этом синдроме характеризуется возникновением необычной, извращенной реакции на введение очень малых количеств лекарственных средств (антибиотики, сульфаниламидные препараты, анальгетики, барбитураты, жаропонижающие и многие другие).

Высказывается обоснованное мнение о близости синдрома Стивенса-Джонсона и синдрома Лайелла, по существу между ними имеется лишь количественное, а не качественное различие.

Клиника

Заболевание характеризуется бурным началом с выраженными общими расстройствами, высокой лихорадкой и преобладанием во всей клинической картине тяжелых буллезных поражений слизистых оболочек и кожных покровов.

На туловище, верхних и нижних конечностях, а также на лице и в области половых органов появляются эритематозно-отечные пятна и багрово-красные бляшки с синюшным оттенком, размером от одно- до пятикопеечной монеты и больше.

Затем очень быстро (в течение нескольких часов) на этих местах формируются плоские пузыри с фестончатыми или округлыми очертаниями размером до ладони взрослого и больше; пузыри, сливаясь, могут достигать огромных размеров. На некоторых покрасневших участках кожного покрова эпидермис «сползает» под влиянием легкого надавливания или прикосновения (резко положительный симптом Никольского). Пузыри тонкостенные, вялые, содержимое их большей частью серозное или серозно-кровянистое, в случае присоединения вторичной пиококковой инфекции оно становится гнойным.

На месте вскрывшихся пузырей обнажаются обширные резко болезненные мокнущие поверхности ярко-красного цвета с остатками покрышек по периферии («эпидермальный воротник»). В тяжелых случаях отмечается выпадение волос, паронихии с последующим отторжением ногтевых пластинок.

На тыле кистей, предплечий и голеней часто появляются элементы с запавшим синюшным центром, окруженным ярким венчиком гиперемии, клинически весьма напоминающие высыпания многоформной экссудативной эритемы.

Часто наблюдаются тяжелые поражения слизистых оболочек. На слизистой оболочке рта и носа появляются гиперемия, отек, вялые пузыри, которые, вскрываясь, образуют крайне болезненные обширные эрозии и изъязвления с остатками покрышек пузырей. Губы резко отечны, гиперемированы, покрыты корками, кровоточащими эрозиями, трещинами и пузырями.

Нередко наблюдается блефароконъюнктивит с серозно-гнойным отделяемым из глазной щели, иридоциклит, иногда даже панофтальмит с полной потерей зрения.

Описаны случаи баланита, вульвовагинита, вовлечения уретры и мочевого пузыря, а также перехода процесса на трахеобронхиальное дерево, желудочно-кишечный тракт, почки и другие висцеральные органы.

Заболевание сопровождается общими тяжелыми явлениями: высокой температурой (38-40°), расстройством нервной системы (головные боли, бессонница, раздражительность, коматозное состояние и др.), поражением пищеварительных органов (диспептические явления, гепатит, гастрит), дыхательных органов (бронхит, плеврит, пневмония).

Поражение 70-75% поверхности кожи рассматривается как опасное для жизни. Летальный исход наступает у 18-20%, а по некоторым данным, у 40-45% больных.

Гистопатология

Некроз поверхностных слоев эпидермиса, нарушение эпидермо-дермальной связи.

Лечение

Антибиотики, кортикостероиды (дозировка и длительность назначения последних определяется тяжестью процесса - в среднем 30-50 мг в сутки преднизолона), антигистаминные, десенсибилизирующие средства, внутривенное капельное введение водно-электролитных растворов, 5% раствора глюкозы с небольшими дозами инсулина, гемодеза.

Данная патология всегда развивается у больного очень быстро, стремительно, так как по сути является аллергической реакцией немедленного типа. Вначале появляются сильнейшая лихорадка, боли в суставах и мышцах. В дальнейшем, спустя всего лишь несколько часов или сутки, выявляется поражение слизистой оболочки полости рта. Здесь появляются пузыри достаточно больших размеров, дефекты кожи, покрытые пленками серо-белого цвета, корки, состоящие из сгустков запекшейся крови, трещины.

Появляются также дефекты в области красной каймы губ. Поражение глаз протекает по типу конъюнктивита (воспаления слизистых глаз), однако воспалительный процесс здесь носит чисто аллергический характер. В дальнейшем может присоединяться и бактериальное поражение, вследствие чего заболевание начинает протекать более тяжело, состояние больного резко ухудшается. На конъюнктиве при синдроме Стивенса-Джонсона также могут появляться небольшие дефекты и язвы, может присоединиться воспаление роговой оболочки, задних отделов глаза (сетчатки сосудов и др.).

Очаги поражения очень часто могут захватывать также половые органы, что проявляется в виде уретрита (воспаление мочеиспускательного канала), баланита, вульвовагинита (воспаление женских наружных половых органов). Иногда вовлекаются слизистые оболочки в других местах.В результате поражения кожи на ней образуется большое количество пятен покраснения с расположенными на них возвышениями над уровнем кожи по типу волдырей. Они имеют округлые очертания, багровую окраску. В центре они синюшные и как бы несколько западают. Диаметр очагов может составлять от 1 до 3-5 см. В центральной части многих из них образуются пузыри, которые содержат внутри прозрачную водянистую жидкость или кровь.

После вскрытия пузырей на их месте остаются дефекты кожи ярко-красного цвета, которые затем покрываются корками. В основном очаги поражения располагаются на туловище больного и в области промежности. Очень выражено нарушение общего состояния больного, которое проявляется в виде сильной лихорадки, недомогания, слабости, утомляемости, головной боли, головокружения. Все эти проявления продолжаются в среднем около 2-3 недель. В виде осложнений во время заболевания могут присоединяться воспаление легких, понос, недостаточность функции почек и др. У 10% всех больных эти заболевания протекают очень тяжело и приводят к смертельному исходу.

При этом в патологический процесс может вовлекаться слизистая оболочка полости рта, органы мочеиспускания и глаза. Заболевание сопровождается образованием многочисленных пузырей на различных участках кожи и на слизистых оболочках.

Впервые информация об этом синдроме появилась еще в 1922 году. Название данная патология получила в честь авторов, которые впервые ее описали. Синдром Стивенса-Джонсона может возникать в любом возрасте. Чаще всего он развивается в возрасте 20-40 лет. Гораздо реже он может возникнуть в первые три года жизни ребенка. Многие специалисты отмечают тот факт, что чаще всего данным синдромом болеют мужчины.

Причины

Причиной развития синдрома Стивенса-Джонсона обычно является аллергическая реакция немедленного типа. Всего выделяют четыре группы факторов, которые могут послужить причиной начала заболевания это лекарственные препараты, инфекционные компаненты, злокачественные заболевания и неустановленные причины.

У детей данный синдром чаще всего возникает на фоне некоторых вирусных заболеваний. К таким заболеваниям относится герпес, вирусный гепатит, корь, аденовирусная инфекция, грипп, эпидемический паротит и ветряная оспа. Спровоцировать синдром могут как бактериальные, так и грибковые инфекции. Примерами бактериальных инфекций является туберкулез, сальмоноллез, иерсиниоз, гонорея, туряремия, микоплазмоз и бруцеллез. Примерами грибковых инфекций являются гистоплазмоз, кокцидиомикоз и трихофития.

У взрослых развитие этого синдрома связано с приемом определенных медикаментов или с некоторыми злокачественными процессами. К медикаментам, которые могут стать причиной развития синдрома Стивенса-Джонсона, относятся антибиотики, регуляторы нервной системы, нестероидные противовоспалительные средства и препараты сульфаниламиды. Среди онкологических заболеваний, в провоцировании развития синдрома главную роль играют карциномы и лимфомы. Если причину болезни не удается установить, то говорят об идеопатической форме синдрома Стивенса-Джонсона.

Симптомы

Синдром Стивенса-Джонсона обычно начинается остро, причем симптомы патологии развиваются довольно стремительно. Начало развития синдрома обычно похоже на развитие инфекционных заболеваний дыхательных путей. Заметные высыпания на коже появляются уже примерно через четыре-семь дней после начала болезни. При этом на кожных покровах появляются симметрические высыпания, состоящие из отечных папул красного оттенка, и размером в диаметре 2-5 сантиметров. В центре каждого образования располагается пузырек, наполненный серозным или геморрагическим содержимым. Эти пузырьки легко травмируются, поэтому могут быть легко вскрыты. После вскрытия пузырьков на слизистой образуются кровоточащие эрозии, покрытие желтовато-серозным налетом. Появившиеся высыпания обычно сопровождаются зудом и чувством жжения. Примерно через две недели у больного появляются такие симптомы как кашель, лихорадка и общая слабость.

Рассмотрим подробнее дальнейшее развитие симптоматики болезни. Так, первое время у больного отмечается головная боль, недомогание, выраженная общая слабость, температура тела при этом повышается до 40 градусов, появляется тахикардия, боль в мышцах и болезненность суставов. Кроме того, пациенты жалуются на боль в горле, рвоту, диарею и кашель. Через несколько часов на слизистой рта появляются довольно большие пузыри. Когда они вскрываются, то на слизистой рта образуются обширные дефекты, которые покрыты желтоватыми или бело-серыми пленками. Так же на дефектах образуются корки из засохшей крови. Кроме слизистой рта в патологический процесс вовлекается красная кайма губ. Из-за дефектов на слизистой больному трудно не только есть, но и даже пить. Синдромом Стивена-Джонсона чаще всего поражаются разгибательные поверхности предплечья, кисти, передняя сторона стоп, голени, лицо, а так же половые органы.

Если имеется поражение глаз, то оно в начале обычно протекает по типу аллергического конъюнктивита, но нередко осложняется вторичным инфицированием, при котором развиваются гнойные воспаления. При синдроме Стивенса-Джонсона так же возможно образование язвенных элементов на роговице и конъюнктиве. Такие элементы обычно имеют небольшой размер. Кроме того, есть вероятность поражения радужной оболочки, а так же развитие кератита, блефарита и иридоциклита.

В 50% случаев возникновения данного синдрома происходит поражение слизистой оболочки мочеполовой системы, которое протекает в виде вульвита, уретрита, баланопостита и вагинита. При образовании эрозии и язв может возникать стриктура уретры.

Поражения кожных покровов при данном синдроме обычно представляют собой округлые возвышающиеся элементы багровой окраски размером до трех-пяти сантиметров, похожие на волдыри. Таких элементов обычно большое количество. Чаще всего высыпания появляются на туловище и в промежности. Новые высыпания появляются примерно через 2-3 недели. Язвы заживают только через 1,5 месяца. В качестве осложнений может появиться кровотечение из мочевого пузыря, колит, пневмония, бронхиолит, острая печеночная недостаточность, потеря зрения и вторичная бактериальная инфекция. Из-за данных осложнений в 10% случаев у больных с синдромом Стивенса-Джонсона наступает летальный исход.

При возникновении этого синдрома человеку требуется оказание немедленной помощи. В первую очередь, необходимо провести катеризацию периферической вены или центральной вены. Это необходимо для проведения инфузионной терапии.

Диагностика

При диагностике данного синдрома проводится тщательный осмотр пациента. Кроме того, выполняется иммунологическое исследование крови, коагулограмма и биопсия кожи. В качестве дополнительных методов диагностики проводится УЗИ почек и мочевого пузыря, рентгенография легких и биохимический анализ мочи.

При проведении диагностики синдрома Стивенса-Джонсона дерматолог основывается на характерных симптомах, которые легко выявляются во время проведения тщательного дерматологического осмотра. С помощью осмотра пациента можно определить фактор, являющийся причиной развития синдрома. Биопсия кожи позволяет подтвердить диагноз синдрома Стивенса-Джонсона. Так же для диагностики используется гистологическое исследование. Это позволяет выявить некроз эпидермальных клеток, субэпидермальное образование пузырей и периваскулярную инфильтрацию лимфоцитами.

Лечение

Основными методами лечения данного синдрома является экстракорпоральная гемокоррекция, инфузионная и глюкокортикоидная терапия. Для лечения так же используются антибактериальные препараты. Кроме того, для лечения синдрома Стивенса-Джонсона используются препараты гормонов коры надпочечников. Если больной находится в тяжелом состоянии, то эти препараты ему вводятся внутривенно. Препараты обычно вводятся до тех пор, пока пациенту не станет лучше. После этого врач постепенно уменьшает дозировку, а когда наступит полное выздоровление, прием препаратов заканчивают.

Кроме гормонов так же при лечении патологии используются препараты, которые способствуют выведению из организма токсических веществ. В некоторых случаях проводится вливание плазмы крови и растворов белков. С целью лечения очагов поражения слизистых оболочек и кожных покровов используются различные крема или растворы, которые в своем составе содержат те же гормоны коры надпочечников.

Синдром Стивенса-Джонсона у детей

Причинами возникновения синдрома Стивенса-Джонсона у детей считаются антибактериальные медикаменты. К таким препаратам относятся сульфаниламиды и антимикробные препараты. Так же синдром может быть вызван нестероидными противовоспалительными средствами. К ним относятся фенацитин и салицилаты. Среди медикаментов способствующих развитию синдрома так же нужно отметить седативные препараты и барбитураты. Так же развитие синдрома может быть спровоцировано воспалительными заболеваниями, имеющими вирусное происхождение. В ходе таких заболеваний организм ребенка ослабевает, что приводит к возникновению повышенной чувствительности организма больного к лекарственным препаратам.

В начале развития патологии у ребенка повышается температура тела до 38-40 градусов, появляется покраснение, боли в горле, боль в слизистой оболочке рта. Кроме того, может наблюдаться заложенность носа, боли в области суставов, а у некоторых детей появляются герпетические высыпания в области губ, в области наружных половых органов, а так же на слизистой оболочке рта.

Так же на коже у ребенка с этим синдромом образуется ярко-багровая сыпь. На месте этой сыпи появляются пузыри с тоненькой стенкой. Эту пузыри обычно заполнены серозно-геморрагическим содержимым. После их вскрытия на месте пузыря образуется эрозия. Нередко у больных с синдром Стивенса-Джонсона развивается двухсторонний конъюнктивит, который осложняется еще и кератитом. Высыпания могут держаться до двух недель. У многих детей так же наблюдается поражение гениталий, например, вагинит, баланопостит и уретрит. У некоторых детей есть вероятность развития воспаления печени, а также вероятность появления воспалительных изменений в прианальной области, изменений в легких, в нервной системе, сердце и почках.

При проведении лабораторных исследований у больных детей выявляется анемия, повышение лейкоцитов и повышенный уровень СОЭ. Во время течения синдрома температура тела обычно повышается на одну-две недели. При диагностике в первую очередь учитываются данные анамнеза и данные клинического обследования. В некоторых случаях при диагностике учитываются данные аллергологического анамнеза и результаты методов аллергодиагностики in vitro.

В случае благоприятного течения синдрома в итоге восстанавливается нормальная структура кожных покровов. На месте эрозии после процесса эпителизации может появиться усиленная пигментация кожи. Есть вероятность повторного возникновения синдрома, который обычно длится от нескольких месяцев до года.

Если проводится адекватное и своевременное лечение, то больные дети обычно выздоравливают. Угроза жизни возникает только в случае наличия у ребенка тяжелых осложненных клинических форм данного синдрома. При лечении синдрома Стивенса-Джонсона у детей используются те же методы, что и при лечении синдроме Лайелла. Кроме того, с помощью дезинфицирующих растворов и вяжущих растворов обрабатывают слизистую оболочку рта, наружные половые органы. Если имеются поражения переднего отрезка глаз, то назначается 30% раствор альбуцида и 1% суспензия гидрокортизона. Лечение в этом случае должно контролироваться окулистом.

Статья защищена законом об авторских и смежных правах. При использовании и перепечатке материала активная ссылка на портал о здоровом образе жизни hnb.com.ua обязательна!

Синдром Стивенса-Джонсона и синдром Лайелла

Синдромы Стивенса—Джонсона и Лайелла характеризуются обширным поражением кожи и слизистых. Они проявляются эритемой и болезненностью с последующей отслойкой поверхностных слоев кожи и слизистых. Из-за поражения многих внутренних органов возможен смертельный исход. Оба синдрома относятся к самым тяжелым формам лекарственной токсидермии, но могут быть обусловлены и другими причинами.

Синонимы: синдром Лайелла — токсический эпидермальный некролиз, токсический острый эпидермолиз; синдром Стивенса—Джонсона — дерматостоматит Бадера, злокачественная экссудативная эритема.

Эпидемиология и этиология

Возраст

Любой; чаще болеют люди старше 40 лет.

Пол

Мужчины и женщины болеют одинаково часто.

Частота

Синдром Стивенса—Джонсона: 1,2—6 случаев на 1 000 000 в год. Синдром Лайелла: 0,4—1,2 случая на 1 000 000 в год.

Факторы риска

Системная красная волчанка, наличие ал-леля HLA-B12, ВИЧ-инфекция.

Этиология

• Синдром Стивенса—Джонсона: 50% случаев обусловлены лекарственными средствами, нередко причину выявить не удается.

• Синдром Лайелла: установлено, что 80% случаев обусловлены лекарственными средствами, а у 5% больных синдром развивается в отсутствие медикаментозного лечения. Другие причины: химические соединения, микоплазменная пневмония, вирусные инфекции, вакцинация.

Препараты, вызывающие синдромы Стивенса— Джонсона и Лайелла

• Чаще всего: сульфаниламиды (сульфадок-син, сульфадиазин, сульфасалазин, три-метоприм/сульфаметоксазол); аллопури-нол, гидантоины (фенитоин), карбамазе-пин, фенилбутазон, пироксикам, хлорме-занон, тиоацетазон, аминопенициллины (ампициллин и амоксициллин).

• Другие: цефалоспорины, фторхинолоны, ванкомицин, рифампицин, этамбутол, фенбуфен, теноксикам, тиапрофеновая кислота, диклофенак, сулиндак, ибупро-фен, кетопрофен, напроксен, тиабенда-зол.

Определения

Четких определений синдромов Стивенса— Джонсона и Лайелла до сих пор нет. Большинство считают синдром Стивенса—Джонсона тяжелой формой полиморфной экссу-дативной эритемы, а синдром Лайелла — наиболее тяжелым вариантом синдрома Стивенса—Джонсона. Оба синдрома могут начинаться с эритемы-радужки (то есть с появления мишеневидных элементов сыпи), однако у половины больных с синдромом Лайелла сразу развивается распространенная эритема, которая быстро переходит в некроз и отслойку эпидермиса.

Синдром Стивенса—Джонсона. Отслойка эпидермиса на 10% поверхности тела и менее. Сочетание признаков обоих синдромов. Отслойка эпидермиса на 10—30% поверхности тела. Синдром Лайелла. Отслойка эпидермиса на 30% поверхности тела и более.

Анамнез

Время от назначения препарата до появления высыпаний

От 1 до 3 нед (при повторном назначении препарата — меньше, чем при первом).

Продромальный период Лихорадка, гриппоподобный синдром (слабость, головная боль, боль в мышцах) за 1—3 сут до высыпаний. Легкая или умеренная болезненность кожи, жжение или зуд конъюнктив.

Жалобы

• Поражение кожи: боль, жжение, повышенная чувствительность, парестезии.

• Поражение слизистых: болезненные эрозии слизистой рта.

Общее состояние

Боль при глотании, отказ от еды, светобоязнь, болезненное мочеиспускание, тревожность.

Рисунок 22-8. Синдром Стивенса—Джонсона. Генерализованная сыпь: сначала ее элементы напоминали мишень, в последующем они слились, стали ярко-красными, образовались пузыри. У этого больного выявлено тяжелое поражение слизистых и трахеобронхит

Лекарственные средства

В первую очередь следует заподозрить препарат, назначенный последним.

Физикальное исследование

Кожа Элементы сыпи

• Продромальный период. Пятнисто-папулезная (кореподобная) сыпь, полиморфная экссудативная эритема, распространенная эритема.

• Ранние стадии. Участки некротизирован-ного эпидермиса сначала выглядят как пятна с «гофрированной» поверхностью, впоследствии они увеличиваются и сливаются (рис. 22-8 и 22-9).

• Поздние стадии. Образование вялых пузырей и отслойка эпидермиса большими пластами (рис. 22-8 и 22-9). Симптом Никольского: легкое надавливание пальцем на кожу сбоку от пузыря приводит к увеличению его площади. При травмах нек-ротизированный эпидермис отслаивается полностью, обнажая красную мокнущую поверхность дермы.

• Выздоровление. Восстановление эпидермиса начинается через несколько суток и заканчивается через 3 нед. Участки, подверженные давлению и прилежащие к естественным отверстиям тела, заживают дольше. Некротизированный, но не отслоившийся сразу эпидермис слущивает-ся целыми пластами, особенно на ладонях и подошвах. Возможен онихолиз.

Цвет. Сначала — розовый, ярко-красный (рис. 22-9), позже — темно-красный, багровый (рис. 22-8). Лишенная эпидермиса поверхность красная и блестящая (рис .22-10). Пальпация. Болезненность, даже на ранних стадиях.

Локализация. Эритема сначала возникает на лице и конечностях; через несколько часов или суток становится сливной. Отслойка эпидермиса может быть генерализованной, с обнажением больших участков дермы, как при ожоге II степени. Особенно страдают участки кожи, подверженные давлению. Волосистая часть головы, ладони и подошвы либо не поражены, либо страдают в меньшей степени. Синдром Стивенса—Джонсона: преимущественное поражение туловища и лица. Синдром Лайелла: генерализованное поражение (рис. 22-10).

Слизистые

У 90% больных — эритема и болезненные эрозии губ, слизистой щек, конъюнктив, кожи и слизистых половых органов и пе-рианальной области.

Глаза. У 85% больных — гиперемия конъюнктив, пленчатый конъюнктивит, образование спаек между веками и конъюнктивой, кератит, эрозии роговицы.

Осложнения

Кожа. Рубцы, дисхромия, приобретенные не-воклеточные невусы, нарушение роста ногтей.

Глаза. Из-за недостатка муцина в слезной жидкости состояние напоминает синдром Шегрена. Заворот века, трихиаз, ороговение эпителия, разрастание сосудов конъюнктив и роговицы, симблефарон (сращение конъюнктивы века с конъюнктивой глазного яблока), точечный кератит, рубцы роговицы, светобоязнь, резь в глазах, ухудшение зрения, слепота. Осложнения встречаются часто. Половые органы. Фимоз, синехии влагалища.

Другие органы

Лихорадка (при синдроме Лайелла — всегда высокая, температура выше 38°С). Тревожность. Выраженный болевой синдром. Острая почечная недостаточность (острый ка-нальцевый некроз), изъязвление слизистой трахеи, бронхов, ЖКТ.

Дифференциальный диагноз

Ранние стадии

Пятнисто-папулезная или пустулезная лекарственная сыпь, полиморфная экссудативная эритема, скарлатина, фототоксическая реакция, токсический шок, реакция «трансплантат против хозяина». Поздние стадии

Полиморфная экссудативная эритема (характерны мишеневидные элементы сыпи — эритема-радужка, в основном на конечностях), реакция «трансплантат против хозяина» (иногда напоминает синдром Лайелла, но слизистые поражены в меньшей степени), термический ожог, фототоксическая реакция, синдром ошпаренной кожи (обычно болеют дети младшего возраста, редко — взрослые), эксфолиативная эритродермия, фиксированная токсидермия.

Дополнительные исследования

Общий анализ крови

Анемия, лимфопения, изредка эозинофи-лия. Нейтропения — плохой прогностический признак.

Рисунок 22-9. Синдром Лайелла. Генерализованная сыпь: отдельные элементы, напоминающие мишень, постепенно сливаются, появляются везикулы. Над ключицами видны пузыри. Остальные симптомы: эрозии слизистых рта, носа и влагалища, конъюнктивит, отслойка ногтей и выпадение волос

Патоморфология кожи

Ранние стадии. Вакуолизация и некроз кера-тиноцитов базального слоя, некроз отдельных клеток в толще эпидермиса. Поздние стадии. Некроз всех слоев эпидермиса. Образование щели над базальной мембраной и отслойка эпидермиса. Воспалительная инфильтрация дермы незначительна или отсутствует. Иммунофлюоресцент-ное окрашивание применяют для исключения других заболеваний, сопровождающихся образованием пузырей.

Диагноз

Клиническая картина, подтвержденная результатами биопсии кожи.

Патогенез

Неизвестен. По-видимому, важную роль играют иммунные механизмы, в частности ци-тотоксическое действие лимфоцитов на клетки эпидермиса. Наблюдается инфильтрация эпидермиса активированными лимфоцитами (в основном Т-супрессорами — CD8) и макрофагами. Активированные лимфоциты и кератиноциты выделяют цитоки-ны, которые вызывают гибель клеток, лихорадку и недомогание.

Течение и прогноз

Как правило, заболевание прогрессирует в течение 1—3 сут. Далее течение во многом сходно с течением ожоговой болезни. Прогноз зависит от распространенности некроза. Чем больше площадь поражения (отслойки эпидермиса), тем выше потери жидкости через кожу и тем сильнее электролитные нарушения. Часто развиваются прере-нальная почечная недостаточность, бактериальные инфекции и сепсис. Другие осложнения: кахексия (из-за усиленного катаболизма) и диффузная интерстициальная пневмония. Летальность при синдроме Лай-елла достигает 30% (в основном умирают пожилые), при синдроме Стивенса—Джонсона — менее 5%. Причины смерти: сепсис, желудочно-кишечное кровотечение, водно-электролитные нарушения.

У перенесших синдром Стивенса—Джонсона или синдром Лайелла повторное назначение того же препарата нередко вызывает рецидив. Реакция развивается быстрее (через несколько часов или суток) и по тяжести значительно превышает первую.

Лечение и профилактика

Лечение

• Крайне важно быстро выявить и отменить препарат, вызвавший токсидермию.

• Лечение проводят в ожоговом отделении или в отделении реанимации.

• Инфузионная терапия: потери воды и электролитов возмещают так же, как при термических ожогах III степени.

• Эффективность кортикостероидов (в/в или внутрь) пока не изучена. Скорее всего, они не влияют на прогноз. По мнению некоторых специалистов, назначение больших доз кортикостероидов на ранних стадиях болезни значительно улучшает состояние.

• Сообщалось об эффективности в/в ин-фузии пентоксифиллина на ранних стадиях заболевания (механизм действия препарата в данном случае абсолютно неясен).

• На конъюнктивы накладывают эритромициновую мазь.

• При поражении ротоглотки регулярно отсасывают содержимое трахеи для профилактики аспирационной пневмонии.

• Полностью некротизированную кожу удаляют.

• Выявляют и лечат инфекционные осложнения, в том числе сепсис (первые симптомы — лихорадка, артериальная гипотония, нарушения сознания).

Профилактика

Больному нужно рассказать, что у него повышенная чувствительность к определенному препарату и, возможно, к другим препаратам той же группы. Повторно назначать такое лекарственное средство ни в коем случае нельзя. Рекомендуют носить опознавательный браслет.

Рисунок 22-10. Синдром Лайелла. Генерализованная пятнистая сыпь сопровождается образованием пузырей, некрозом и отслойкой эпидермиса. При малейшем надавливании эпидермис слущивается пластами (симптом Никольского). Оголенная дерма быстро изъязвляется. Причиной заболевания послужил триметоприм/сульфаметоксазол

Синдром Стиклера.

Синдром Стиклера — довольно распространенное аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся прогрессирующей миопией, деградацией сте­кловидного тела, отслойкой сетчатки, прогрессирующей нейросенсорной тугоу­хостью, расщелиной твердого нёба, гипоплазией нижней челюсти, гипер- и гипо­мобильностью суставов, дисплазией эпифизов и потерей трудоспособности из-за боли в суставах, вывихов и дегенеративных изменений.
Данный синдром (называемый также прогрессирующего артроофтальмопатией) не всегда диагно­стируют: бывает, что у пациента имеются не все признаки синдрома, а иногда врач недостаточно выясняет семейный анамнез, позволяющий в таких случаях предположить наследственное заболевание. Синдром Стиклера следует подо­зревать у каждого ребенка с врожденным увеличением (припухлостью) запя­стий, коленных или голеностопных суставов, особенно в сочетании с синдромом Пьера Робена (гипогнатия, расщелина неба и глоссоптоз); у каждого подростка с дегенеративным остеоартрозом тазобедренного сустава; а также у любого паци­ента с подозрением на синдром Марфана при снижении слуха, дегенеративном остеоартрозе или отслойке сетчатки. Синдром Стиклера может быть следствием мутации, по крайней мере, четырех генов, три из которых четко определены. Мутации локусов проколлагена альфа 2 или альфа 11 (COL2A1 и C0L11A2 соответственно) вызывают классический синдром Стиклера. Эти два гена экс­прессируются в хряще и стекловидном теле, в которых преобладает коллаген 2 и 11 типа. Форма синдрома Стиклера, при которой отсутствуют глазные симптомы, обусловлена мутациями проколлагена альфа 2 (COL11A2); этот белок — ком­понент коллагена 11 типа только в хряще. Приблизительно две трети пациентов имеют мутации COL2A1, причем обычно это бывают мутации, вызывающие преждевременный обрыв коллагеновых нитей в процессе синтеза. В некоторых семьях связь с тремя указанными генами отсутствует. Различия в клинической картине между семьями выражены силенее, чем внутри одной семьи, что отража­ет генетическую гетерогенность заболевания.

Синдром Стиклера — МКБ 10 Q87.887.8 МКБ 9 759.89759.89 OMIM … Википедия

Марфана синдром — I Марфана синдром (В. J.A. Marfan, франц. педиатр, 1858 1942; синоним болезнь Марфана) наследственное системное поражение соединительной ткани, проявляющееся «патологическими изменениями опорно двигательного аппарата, глаз и сердечно сосудистой … Медицинская энциклопедия

Коллаген — Коллаген фибриллярный белок, составляющий основу соединительной ткани организма (сухожилие, кость, хр … Википедия

Список наследственных заболеваний — Список генетических заболеваний Основные статьи: наследственные заболевания, Наследственные болезни обмена веществ, Ферментопатия. В большинстве случаев приведен также код, указывающий на тип мутации и связанные с ней хромосомы. См. также система … Википедия

Нейросенсорная тугоухость — Поперечный разрез у … Википедия

1-я хромосома человека — Идиограмма 1 й хромосомы человека 1 я хромосома человека самая большая из 23 человеческих хромосом, одна из 22 аутосом человека. Хромосома содержит около 248 млн пар оснований … Википедия

Расщепление нёба — Cleft lip and palate Реб … Википедия

6-я хромосома человека — Идиограмма 6 й хромосомы человека 6 я хромосома человека одна из 23 человеческих хромосом. Хромосома содержит более 171 млн пар оснований[1], ч … Википедия

АНОМАЛИИ РЕФРАКЦИИ — мед. • Рефракция глаза характеристика преломляющей силы оптической системы глаза, находящейся в состоянии покоя аккомодации, определяемая по положению заднего главного фокуса относительно сетчатки, выраженная в условных единицах диоптриях (дптр) … Справочник по болезням

progressive arthroophthalmopathy — progressive arthroophthalmopathy. См. синдром Стиклера. (Источник: «Англо русский толковый словарь генетических терминов». Арефьев В.А., Лисовенко Л.А., Москва: Изд во ВНИРО, 1995 г.) … Молекулярная биология и генетика. Толковый словарь.

Секвенция (синдром, последовательность, аномалад) Пьера Робена (СПР) это симптомокомплекс, включающий триаду признаков: микроретрогнатию, неполную расщелину неба или готическое (арковидное, дугообразное) небо, глоссоптоз [112].

Французский стоматолог Пьер Робен (18671950) в 1923 году на основании 30-летнего наблюдения определил последовательность проявления признаков, которые приводили к обструкции верхних дыхательных путей [2, 3, 5, 7, 9, 12].

Различают СПР изолированную и в составе более 300 синдромов. Изолированная СПР может быть результатом дизрупции/деформации в эмбриогенезе [112].

Клиническая картина СПР многообразна, и осложнения различны в разные возрастные периоды жизни ребенка. Ведущим фенотипическим признаком является микрогнатия. Степень выраженности симптомов вариабельна от незначительной гипоплазии нижней челюсти с арковидным небом, при которой функции жизнеобеспечения не нарушены, дефект носит косметический характер и при своевременной реабилитации не влечет ортодонтических проблем. Тяжелая степень выраженности симптомов ведет к нарушению витальных функций сразу после рождения, в первую очередь к дислокационной асфиксии.

Примерно в 50 % случаев СПР встречаются различные виды расщелин неба: скрытая расщелина неба, расщелина язычка и неполная расщелина. В 1015 % случаев СПР глоссоптоз сочетается с анкилоглоссией [112].

К внечелюстным проявлениям СПР относятся: аномалии ушной раковины и внутреннего уха, глаз, врожденные пороки сердца, патология опорно-двигательного аппарата, мочеполовые мальформации, умственная отсталость [112].

В 1965 году американский педиатр Gunnar B. Stickler и соавторы опубликовали результаты длительного наблюдения пациентов с мальформациями орофациальной области, глаз, костно-суставной системы, слуха. Данная патология была определена как прогрессирующая артроофтальмопатия и названа именем автора.

Синдром Стиклера (СС) аутосомно-доминантная наследственная коллагенопатия (II и IX типы коллагена), имеющая прогрессивное течение и разно-образные проявления в различные возрастные периоды. Популяционная частота 1 : 750015 000, соотношение полов (М : Ж) 0,9.

Клинические проявления СС широко варьируют, однако общими симптомами СС являются: орофациальные мальформации (плоское лицо, гипоплазия нижней челюсти, глоссоптоз, арковидное небо и/или различные расщелины неба), глазная патология (миопия, отслойка сетчатки, катаракта, глаукома, аномалия стекловидного тела), дегенеративные заболевания суставов, поражение слуха. Телосложение у пациентов астеническое, грудина воронкообразная, кифоз, сколиоз, вальгусная деформация голеней. Также наблюдаются тугоухость или полная глухота в связи с изменениями во внутреннем ухе.

Манифестация клинических признаков различна и зависит от возраста пациента. Даже в одной семье отмечается значительная вариабельность фенотипов. Развернутая клиническая картина наблюдается после 30-летнего возраста и постоянно прогрессирует. Из общих проявлений синдрома следует отметить увеличение и гиперподвижность суставов у новорожденных и в раннем детстве, в подростковом периоде появляются боль и тугоподвижность в суставах. В юношеском возрасте прогрессирующий остеоартрит с периодическими обострениями. После 30 лет наблюдается выраженная дегенеративная артропатия тазобедренных, коленных и голеностопных суставов [6, 812].

Представляем собственное наблюдение случая СС. Шестимесячный мальчик, рожденный молодыми родителями, без профессиональных и других вредностей, акушерский и семейный анамнезы не отягощены, от первой, нормально протекающей беременности, первых родов, антропометрические показатели соответствовали сроку гестации. Пренатально в сроке 19 недель 5 дней выявлена микрогения, расщелина неба пренатально не диагностирована. Состояние при рождении ребенка тяжелое, нуждался во вспомогательной вентиляции, улучшение состояния отмечалось в положении на животе. У ребенка выявлены микрогнатия, глоссоптоз, расщелина неба, диагностирован синдром Пьера Робена. В периоде новорожденности у ребенка отмечались кислородозависимость, трудности со вскармливанием, патологическая потеря массы тела. После нормализации состояния с рекомендациями по уходу ребенок выписан домой под наблюдение участкового педиатра.

При осмотре в клинике челюстно-лицевой хирургии обращают на себя внимание аномалии краниофациальной области: плоское лицо, микростомия, микроретрогнатия, расщелина твердого и мягкого неба до средней трети. Движения нижней челюсти ограничены. Осмотр ротовой полости затруднен, преддверие уменьшено, неполная расщелина неба до средней трети, дно ротовой полости недоразвито, глоссоптоз (рис. 1). Ребенок обследован: пороки черепно-лицевой области носят изолированный характер. Предварительный диагноз: синдром Пьера Робена.

При осмотре у матери ребенка выявлены похожие, но значительно менее выраженные орофациальные проявления: микроретрогнатия, гипоплазия средней трети лица, аномалии зубов, расщелина язычка (рис. 2), при дообследовании диагностирована глазная патология (миопия высокой степени, астигматизм) и суставная патология (незначительные изменения эпифизов локтевых костей).

Из анамнеза: мать также родилась преждевременно. Отмечались трудности со вскармливанием и дефицит массы тела на первом году жизни. С 5-летнего возраста на учете у офтальмолога по поводу близорукости. Кариотип матери 46,ХХ, ребенка 46,ХY.

Дифференциально-диагностический ряд представлен фенотипически подобными синдромами синдром Марфана, Элерса Данло, но ключевые признаки данных синдромов отсутствовали. После комплексного обследования матери и ребенка диагностирован синдром Стиклера. При сборе семейного анамнеза не отмечены другие родственники, имеющие признаки артроофтальмопатий. У матери пробанда тип наследования определен как аутосомно-доминантный, мутация de novo.

На момент написания статьи мальчику 1 год 10 месяцев. В возрасте 13 месяцев произведена ураностафилопластика. При осмотре у ребенка выявлены: высокое физическое развитие, деформации грудной клетки и конечностей, миопия, астигматизм, страбизм (рис. 3). Однако такой патогномоничный признак, как микрогнатия, регрессирует в результате проводимой комплексной терапии.

Лечение детей с синдромом Пьера Робена поэтапное и длительное, сочетающее консервативные (позиционная терапия, коррекция кормления, терапия сопутствующей патологии) и хирургические методы (трахеостомия, ураностафилопластика и компрессионно-дистракционный остеосинтез). Глоссопексия в настоящее время не применяется. К неотложным мероприятиям относятся устранение обструкции верхних дыхательных путей и коррекция кормления. Ураностафилопластику проводят в возрасте 624 месяцев в зависимости от общего состояния пациента. В течение всей жизни, и особенно в раннем возрасте, пациенты должны регулярно наблюдаться у отоларинголога, офтальмолога, ортопеда, логопеда, ортодонта и иммунолога [1, 4, 79, 12].

Таким образом, к ранним признакам СС, диагностируемым в периоде новорожденности, относятся лицевые изменения, характерные для СПР, при выявлении которых необходимо дообследование с целью своевременной диагностики и выбора тактики лечения и ведения пациентов. Расщелина неба и более ранние проявления патогномоничных признаков СС можно расценивать как феномен антиципации в данной семье.

Синдром сухого глаза (роговично-конъюнктивальный ксероз).

Синдром сухого глаза (или роговично-конъюнктивальный ксероз) - многофакторное заболевание, обусловленное изменением качественного и/или количественного состава слезной пленки, которое приводит к повреждению эпителия конъюнктивы и роговицы, и в итоге к ухудшению зрения1.

Синдром сухого глаза это нарушение увлажнения роговицы, в результате чего на ней образуются сухие участки, присоединяется воспаление, и она утрачивает свои функции. В норме глаз постоянно увлажнен, это одно из условий его нормального функционирования. При недостатке выработки слезы и повышенном ее испарении развивается заболевание, имеющее ряд характерных признаков в виде покраснения глаз, чувство жжения и рези в глазах, слезотечения, болевая реакция на закапывание в глаза капель любого состава, даже не содержащих никаких раздражителей, плохая переносимость ветра, дыма, кондиционированного воздуха.

По данным разных авторов, синдром сухого глаза встречается в среднем у 5-30% всего взрослого населения земного шара, 60 млн. человек поставлен данный диагноз и примерно у 35 млн. человекэтосостояние не диагностировано. Средний возраст пациентов с синдромом сухого глаза 54 года, преобладают женщины (встречается в 9 раз чаще, чем у мужчин).Этому заболеванию более подвержены люди старшего возраста: 75% людей старше 65 лет страдают от проявлений синдрома сухого глаза 2. Синдром сухого глаза - одна из самых распространенных причин обращений к офтальмологу (выявляется у каждого третьего пациента на приеме у офтальмолога)3.

Причины синдрома сухого глаза

В основе развития синдрома сухого глаза лежат нарушения процессов слезопродукции и функционирования слезной пленки. Они весьма разнообразны и могут касаться различных звеньев формирования и функционирования слезной пленки: продукции слезы, муцинов и липидов, а также скорости испарения слезной пленки4.

Показатель распространённости синдрома сухого глаза имеет тенденцию к повышению из года в год. Так, за последние 30 лет частота обнаружения синдрома сухого глаза возросла в 4,5 раза. Увеличение распространенности синдрома сухого глаза в последние годы связано со следующими факторами5:

Синдром сухого глаза является довольно частым состоянием в офтальмологии, для которого характерны дефицит увлажнения поверхности роговицы и конъюнктивы глаза и развитие признаков ксероза. Синдромом сухого глаза встречается у 9-18% населения, чаще у женщин (почти 70 % случаев), частота заболевания значительно увеличивается с возрастом: до 50 лет - 12%, после 50 – 67%.

В норме передняя поверхность глазного яблока покрыта непрерывной тонкой (около 10 мкм) слезной пленкой, имеющей трехслойную структуру. Наружный липидный слой – маслянистый секрет мейбомиевых желез обеспечивает скольжение верхнего века по поверхности глазного яблока и замедляет испарение слезной пленки. Водный слой с растворенными электролитами и органическими соединениями вымывает из глаза инородные тела, обеспечивает роговицу питательными веществами и кислородом, создает иммунную защиту. Муциновый слой – слизистый секрет бокаловидных и эпителиальных клеток непосредственно контактирует с роговицей: делает ее поверхность ровной и гладкой, связывая с ней слезную пленку и обеспечивая высокое качество зрения.

Примерно каждые 10 секунд слезная пленка разрывается, инициируя мигательное движение век и обновление слезной жидкости, восстанавливающей ее целостность. Нарушение стабильности прероговичной слезной пленки приводит к ее частым разрывам, сухости поверхности роговицы и конъюнктивы, развитию синдрома сухого глаза.

Причины синдрома сухого глаза

К синдрому сухого глаза приводит недостаточное количество и качество слезной жидкости, а также чрезмерное испарение прекорнеальной слезной пленки, снижающие время ее сохранности или объем.

Причинами развития синдрома сухого глаза могут быть внутренние заболевания и синдромы, связанные со снижением слезопродукции: аутоиммунные (синдром Шегрена), заболевания гемопоэтической и ретикулоэндотелиальной систем (синдром Фелти, злокачественная лимфома), эндокринная дисфункция (эндокринная офтальмопатия, климакс), патология почек, истощение организма и инфекционные заболевания, кожные болезни (пузырчатка), беременность.

К синдрому сухого глаза может приводить патология органов зрения (хронический конъюнктивит, рубцы роговицы и конъюнктивы, нейропаралитический кератит, лагофтальм, дисфункция слезной железы) и оперативные офтальмологические вмешательства, дестабилизирующие слезную пленку (передняя радиальная кератотомия, фотоабляция роговицы, кератопластика, пластика конъюнктивы, исправление птоза).

Существуют артефициальные факторы, вызывающие нарушение стабильности слезной пленки - сухой воздух от кондиционеров и тепловентиляторов, напряженная работа с ПК, просмотр телевизора, погрешности подбора и использования контактных линз, экологическое неблагополучие.

Снижает слезопродукцию и вызывает синдром сухого глаза длительное применение глазных лекарственных средств, содержащих бета-адреноблокаторы, холинолитики, анестетики; некоторых системных препаратов (гормональных контрацептивов, антигистаминных, гипотензивных).

Появлению синдрома сухого глаза способствуют слишком редкие мигательные движения, авитаминоз с нарушением обмена жирорастворимых витаминов, генетическая предрасположенность, возраст после 40 лет, принадлежность к женскому полу. Уменьшение частоты мигательных движений может быть обусловлено снижением чувствительности роговицы функционального или органического характера.

Классификация синдрома сухого глаза

Согласно отечественной классификации, по патогенезу выделяют синдром сухого глаза, развившийся вследствие снижения объема секреции слезной жидкости, повышенного испарения слезной пленки, а также их комбинированного воздействия; по этиологии различают синдромальный сухой глаз, симптоматический, артефициальный.

Синдром сухого глаза может выражаться различными клиническими формами: рецидивирующими макро- и микроэрозиями роговицы или конъюнктивы глазного яблока; сухим кератоконъюнктивитом, нитчатым кератитом.

По степени тяжести различают легкую, средней тяжести, тяжелую и особо тяжелую форму синдрома сухого глаза.

Симптомы синдрома сухого глаза

Клинические проявления синдрома сухого глаза весьма разнообразны и во многом определяются тяжестью заболевания. К субъективным симптомам синдрома сухого глаза относятся ощущение инородного тела (песка) в конъюнктивальной полости, покраснение, жжение и резь в глазах; слезотечение, повышенная чувствительность к свету, быстрая утомляемость; расплывчатое зрение, болевые ощущения при инстилляции глазных капель.

Симптомы синдрома сухого глаза обычно более выражены в вечернее время, а также при нахождении в сухом или загрязненном помещении, на холоде, ветре, после длительной или напряженной зрительной работы.

Объективными признаками синдрома сухого глаза являются ксеротические изменения роговицы и конъюнктивы различной степени выраженности (роговично-конъюнктивальный ксероз). При легком течении роговично-конъюнктивального ксероза развивается компенсаторное повышение слезопродукции (гиперлакримия) и увеличение высоты нижнего слезного мениска. При среднетяжелом ксерозе рефлекторное слезотечение снижается, уменьшаются или полностью отсутствуют слезные мениски, появляется ощущение «сухости» в глазах, наползание отекшей конъюнктивы на свободный край нижнего века и ее смещение вместе с прилипшим веком при мигательных движениях. Тяжелый роговично-конъюнктивальный ксероз проявляется следующими клиническими формами: нитчатым кератитом, сухим кератоконъюнктивитом и рецидивирующей эрозией роговицы, протекающими на фоне имеющихся проявлений синдрома сухого глаза.

При нитчатом кератите на роговице наблюдаются множественные эпителиальные разрастания, проявления умеренно выраженного роговичного синдрома без воспалительных изменений конъюнктивы.

При сухом кератоконъюнктивите отмечаются выраженные роговично-конъюнктивальные изменения воспалительно-дегенеративного характера: субэпителиальные помутнения, тусклость и шероховатость роговой оболочки, блюдцеобразные эпителизированные или неэпителизированные углубления на ее поверхности, вялая гиперемия, отек и потеря блеска конъюнктивы глаза, более выраженное слипание глазного яблока с конъюнктивой век.

При рецидивирующей эрозии роговицы периодически появляются поверхностные микродефекты ее эпителия, которые сохраняются до 3-5 и более суток, после их эпителизации отмечается длительный дискомфорт.

Особо тяжелый роговично-конъюнктивальный ксероз обычно развивается при полном или частичном несмыкании глазной щели. Синдром сухого глаза на фоне выраженного недостатка витамина А проявляется чешуйчатой метаплазией эпителия и кератинизацией конъюнктивы.

Синдром сухого глаза часто сочетается с блефаритом. Синдром сухого глаза может привести к тяжелым и необратимым ксеротическим изменениям и даже, перфорации роговицы.

Диагностика синдрома сухого глаза

Диагностическое обследование пациента при синдроме сухого глаза начинается со сбора жалоб, оценки анамнеза и клинических симптомов заболевания, с целью выявления патогномоничных и косвенных признаки роговично-конъюнктивального ксероза.

При физикальном обследовании по поводу синдрома сухого глаза проводится наружный осмотр, в ходе которого офтальмолог определяет состояние кожи век, достаточность их смыкания, характер и частоту мигательных движений. При биомикроскопии глаза анализируется состояние слезной пленки, роговицы, конъюнктивы глазного яблока и век, высота слезных менисков.

При подозрении на синдром сухого глаза выполняют флюоресцеиновую инстилляционную пробу с использованием окрашивающего раствора, позволяющего определить время разрыва слезной пленки и выявить наличие сухих очагов - участков роговицы, лишенных эпителия. С помощью специальных проб исследуют скорость образования слезной жидкости - суммарную слезопродукцию (тест Ширмера), качество и скорость испарения слезной пленки (проба Норна). Неинвазивную оценку прочности прероговичной слезной пленки проводят с помощью тиаскопии (осмотра в поляризованном свете) и измерения толщины липидного слоя.

Полное офтальмологическое обследование при синдроме сухого глаза также включает в себя лабораторное исследование осмолярности и кристаллографию слезной жидкости, цитологическое исследование мазка с конъюнктивы (в т.ч. импрессионное). При системных или эндокринных заболеваниях в анамнезе больного с синдромом сухого глаза проводят соответствующие иммунологическое и эндокринологическое исследования.

Лечение синдрома сухого глаза

Лечение синдрома сухого глаза ориентировано на устранение этиологических факторов ксероза; полноценное увлажнение глазной поверхности и повышение стабильности прероговичной слезной пленки; купирование патологических изменений роговицы и конъюнктивы и профилактику осложнений.

Наиболее широко при синдроме сухого глаза применяют регулярные инстилляции препаратов искусственной слезы (слеза натуральная, видисик, офтагель, корнерегель), позволяющих восстановить на поверхности глазного яблока достаточно стабильную слезную пленку. При легком течении синдрома сухого глаза назначают препараты низкой вязкости, при среднетяжелых и тяжелых формах – средней и высокой вязкости (гели), в особо тяжелых случаях ксероза – препараты низкой вязкости без консервантов.

Также при синдроме сухого глаза показаны инстилляции противовоспалительных и иммунотропных средств, при наличии дегенеративных ксеротических изменений роговицы – метаболические препараты. Дополнительно назначают антигистаминные средства, стабилизаторы мембран тучных клеток, стабилизаторы лизосомальных мембран макрофагов.

Хирургическое лечение синдрома сухого глаза проводят при необходимости ограничить отток и испарение нативной или искусственной слезы из конъюнктивальной полости, увеличить приток слезной жидкости, устранить возникшие осложнения (ксеротическую язву, перфорацию роговицы). Закрытие слезоотводящих путей глаза выполняют следующими методами: обтурацией слезных точек с помощью специальных пробочек; пластикой слезных точек конъюнктивой или кожей; диатермокоагуляцией, лазеркоагуляцией или хирургическим зашиванием.

Обтурация слезного канальца миниатюрными силиконовыми пробками и конъюнктивальное покрытие слезной точки при синдроме сухого глаза более предпочтительны, поскольку являются малоинвазивными, более эффективными и не вызывают необратимых изменений.

При выраженном ксерозе роговицы (ксеротической язве, кератомаляции) и отсутствии эффекта от медикаментозной терапии и обтурации слезоотводящих путей, при синдроме сухого глаза производят кератопластику. Пациентам с неполным смыканием век, широкой глазной щелью и редким миганием показана латеральная тарзорафия.

Инновационными способами лечения синдрома сухого глаза является трансплантация слюнных желез из полости рта в конъюнктивальную полость, имплантация дакриорезервуаров в мягкие ткани пациента с выведением специальных трубок в полость конъюнктивы.

Прогноз и профилактика синдрома сухого глаза

Даже при легком течении синдром сухого глаза требует проведения полноценного и адекватного лечения во избежание развития тяжелых заболеваний конъюнктивы и роговицы с возможной утратой зрения.

Предупредить синдром сухого глаза можно, снизив воздействие на глаза артифициальных факторов, проводя профилактическое лечение внутренних заболеваний, в т.ч. патологии органов зрения, употребляя достаточное количество жидкости, рационально питаясь, чаще совершая мигательные движения при зрительной нагрузке.

Лечение в Москве

Процедуры и операции для: Синдром сухого глаза

Следующие статьи

• Конструкция слоев сетчатки. Консультация для родителей: Зачем нужна зрительная гимнастика детям. Контагиозный моллюск век.
• Водные процедуры. Водный массаж. Возможности, методики, эффективность и осложнения лазерной хирургии.
• Как выбрать правильное освещение. Как добиться продолжения прогресса. Как защитить свое зрение.

Поделитесь своим мнением

Имя *

Почта *

Тект *

Сумма цифр:

Интракапсулярная экстракция катаракты это

Фенилэфрин

Что будет если закапать просроченный визин

Интересное:

Удаление хрусталика катаракта как человек видит

Дифференциальная диагностика катаракты и отслойки сетчатки

Сколько стоит операция глаза катаракта