Катаракта у детей

Катаракта – помутнение хрусталика и его капсулы. На врожденную катаракту приходится двадцать процентов случаев заболевания катарактой у детей.

Причины возникновения врожденной катаракты до конца не известны. В одних случаях слепота передается по поколениям, а в других катаракта у детей появляется даже при абсолютно здоровых родителях, не страдающих заболеваниями органа зрения. Известно, что опасность для будущего ребенка представляют инфекционные заболевания, перенесенные будущей матерью в период беременности.

Необходимо своевременно выявить катаракту у ребенка. Для этого следует регулярно проходить осмотр у врача-офтальмолога, особенно в тех случаях, когда вы обнаружили детские проявления, присущие катаракте:

• ребенок вынужден тереть глаза

• ребенок прикрывает лишь один глаз

• зрачок ребенка имеет не черный цвет, а белесый или серый

• беспокоит воспалительный процесс век

• ребенок часто моргает и наклоняет или трясет голову

• глаза ребенка бегают без видимой причины

• ребенок не узнает родственников и не задерживает свой взгляд на объектах

Врожденная катаракта. как правило, не является прогрессирующим заболеванием, и в процессе роста хрусталик больше не мутнеет. Однако, не смотря на это, специалисты рекомендуют лечение в раннем возрасте, так как для полноценного формирования глаз должен регулярно получать стимуляцию. Новорожденные дети видят объекты размытыми и нечеткими. Полноценное зрение у ребенка формируется только к двум годам жизни, и это при условии того, что глаз будет, не переставая, трудиться.

Но когда хрусталик помутневший, сетчатка находится в темноте и клетки не приобретают той нагрузки, которая положена. При врожденной катаракте. в случае, если глаз в течение двух лет не смог заработать, то он никогда работать не будет.

Современная медицина не нашла лекарственных средств, которые могли бы вернуть хрусталику прозрачность. Именно поэтому существует два выхода из этой ситуации, или научиться жить с помутневшим хрусталиком, или удалить его.

Многие исследования выявили сроки для проведения данной хирургической операции: при помутнении всего хрусталика одного глаза, его удаляют до достижения ребенком шести недель, в случае помутнения хрусталика в обоих глазах, его удаление совершают до достижения ребенком четырех месяцев.

Однако, в случае частичной сохранности зрения (помутнение охватывает небольшую область хрусталика) хирургическая операция может не понадобиться.

Суть операции заключается в том, что хирург-офтальмолог под общей анестезией делает маленький надрез, через который удаляет пораженный хрусталик. У детей хрусталик имеет повышенную податливость и эластичность, в результате чего удаляется через небольшой надрез, когда у взрослых эта процедура сопровождается разрушением хрусталика ультразвуком.

Функция хрусталика глаза заключается в изменении своей кривизны для фокусировки световых лучей на сетчатке. В случае удаления пораженного хрусталика эту функцию на себя берут контактные линзы, очки, или искусственная интраокулярная линза. В применении каждого способа существуют свои как недостатки, так и преимущества.

Очки являются самым безопасным методом коррекции зрения, однако возникает трудность в удержании очков на носу годовалого ребенка хотя бы не на долгое время, не говоря уже о постоянном их ношении.

Линзы для коррекции зрения можно носить как на одном глазу, так и двух. В сравнении с очками контактные линзы мягче корректируют зрение и не отражаются на внешности. Однако маленьким детям довольно сложно справиться с ними.

Искусственный хрусталик – небольшая линза, которая сделана из полиметилметакрилата или акрила, которую имплантируют в глаз на место пораженного хрусталика. Искусственный хрусталик не нуждается в уходе, только в регулярном посещении врача-офтальмолога. В случае проявления каких-либо проблем с интраокулярной линзой ее удаляют или заменяют. Искусственная линза не подходит детям до двух лет, так как в этом возрасте развитие глаз происходит мгновенно.

Но есть небольшой недостаток этой методики. Разная возрастная категория нуждается в различной фокусировке, поэтому иногда дети с искусственной линзой нуждаются в ношении очков или контактных линз. При замене пораженного катарактой хрусталика на протез вырастает вероятность, что капсула хрусталика может помутнеть в будущем.

Катаракта у детей. Причины

Катарактой называется любое помутнение хрусталика. Некоторые катаракты являются клинически незначительными, другие значительно снижают зрительную функцию, многие ассоциированы с глазными и системными заболеваниями.

Дифференциальная диагностика катаракт у младенцев и детей включает широкий диапазон нарушений развития, инфекционных и воспалительных процессов, болезней обмена веществ, токсических и травматических повреждений. Катаракты являются вторичными на фоне внутриглазных процессов, например ретинопатии недоношенных, персистирующего первичного гиперпластического стекловидного тела, отслойки сетчатки, пигментного ретинита и увеита.

Дефекты развития катаракты. Нарушения на ранних этапах развития могут привести к различному врожденному помутнению хрусталика. Часто наблюдается помутнение сумки (капсулы) хрусталика в виде дискретных точек или бляшек белого цвета, которые иногда затрагивают смежный подсумочный участок. Незначительное помутнение задней сумки может ассоциироваться с персистирующими остатками примитивной гиалоидной сосудистой системы (общая точка Миттендорфа), в то время как помутнение передней сумки может быть ассоциировано с персистирующими нитями зрачковой перепонки или сосудистой оболочкой хрусталика. Врожденные катаракты такого типа обычно стационарные и редко мешают зрению; однако иногда наблюдается прогрессирование.

Недоношенность и катаракта. У некоторых недоношенных младенцев отмечается особый вид изменения хрусталика — катаракта недоношенных, в виде скопления мельчайших вакуолей в области Y-швов хрусталика. Их можно увидеть при офтальмоскопии с достаточно расширенным зрачком. Патогенез неявен. В большинстве случаев помутнение спонтанно проходит в течение нескольких недель.

Менделевское наследование катаракты. Многие катаракты, не ассоциированные с другими заболеваниями, являются наследственными, чаще по аутосомно-доминантному типу. Пенетрантность и экспрессивность вариабельны. Наследование по аутосомно-рецессивному типу бывает реже, но иногда обнаруживается в популяциях с частым кровным сродством. Катаракта сравнительно редко наследуется сцепленно с Х-хромосомой без ассоциации с другими заболеваниями, в большинстве случаев катаракта является частью Х-сцепленных заболеваний, например синдрома Лоу, Альпорта и болезни Фабри.

Синдром врожденной инфекции как причина катаракты. Катаракты у младенцев и детей часто являются результатом пренатальной инфекции. Помутнение хрусталика может быть частью любой из основных врожденных инфекций (например, токсоплазмоза, ЦМВ-инфекции, сифилиса, краснухи, ВПГ). Катаракты могут развиться вторично после других перинатальных инфекций, в том числе кори, полиомиелита, гриппа, varicella-zoster и вакцинии.

Нарушения обмена веществ как причина катаракты. Катаракты являются заметным проявлением многих метаболических нарушений, особенно обмена углеводов, аминокислот, кальция и меди. У каждого младенца с катарактой следует предположить прежде всего галактоземию. При классической детской галактоземии, дефиците галактозо-1-фосфатуридилтрансферазы обычно бывает зонулярная (слоистая) катаракта с помутнением одного или нескольких околоядерных слоев хрусталика или ядерной зоны. На ранних стадиях катаракта обычно выглядит как отчетливая маслянистая капля, лучше всего определяемая при полностью расширенном зрачке. Через несколько недель возможно полное помутнение хрусталика. При рано начатом лечении (безгалактозная диета) изменения в хрусталике могут быть обратимы.

Катаракта — единственное клиническое проявление дефицита галактокиназы. Они обычно зонулярные и могут возникать в первые месяцы или годы жизни либо несколько позднее.

У детей с сахарным диабетом, начавшимся в юношеском возрасте, хрусталик изменяется редко. У некоторых наблюдаются хлопьевидные белые помутнения и вакуоли в хрусталике. У других развивается катаракта, которая быстро прогрессирует и созревает, иногда в течение нескольких дней, особенно в подростковом возрасте. Этому может предшествовать внезапная миопия, вызванная изменением оптической плотности хрусталика.

Врожденное помутнение хрусталика может наблюдаться у детей матерей с диабетом и матерей в преддиабетическом состоянии. Гипогликемия у новорожденных также может ассоциироваться с ранним развитием катаракты. Катаракта сопутствует и кетотической гипогликемии.

Установлена несомненная связь между катарактой и гипокальциемией. Разное помутнение хрусталика наблюдается у пациентов с гипопаратиреозом.

Окулоцереброренальный синдром Лоу у младенцев сочетается с катарактой. У мальчиков с этим синдромом при рождении нередко обнаруживается плотная двусторонняя катаракта, часто ассоциированная с глаукомой и миотическими зрачками. У девочек-гетерозигот часты точечные помутнения хрусталика.

Характерная для болезни Вильсона атипичная катаракта (в виде цветка подсолнечника) у детей бывает нечасто. Разное помутнение хрусталика обнаруживается у детей со сфинголипидозом, мукополисахаридозом и муколипидозами, особенно с болезнью Ниманна-Пика, мукосульфатидозом, болезнью Фабри и аспартилгликозаминурией.

Хромосомные дефекты как причина катаракты. Помутнение хрусталика разного типа может ассоциироваться с дефектом хромосом — трисомией 13,18 и 21, синдромом Тернера, некоторой делецией (11р13, 18р, 18q) и синдромами дупликации (3q, 20p, 10q).

Лекарства, токсичные вещества и травма как причина катаракты. Из разных лекарственных средств и токсичных агентов, которые могут индуцировать катаракту, наиболее значимы у детей кортикостероиды. Индуцированная ими катаракта развивается в задней подкапсульной зоне. Частота и тяжесть проявления вариабельны. По поводу дозы, режима приема, длительности лечения и индивидуальной восприимчивости не существует единого мнения; патогенез индуцированной кортикостероидами катаракты неясен. Ухудшение зрения зависит от степени и плотности помутнения.

Часто острота зрения нарушается минимально или умеренно. Иногда эта катаракта обратима. Дети, которые долго лечатся кортикостероидами, должны периодически проходить осмотр глаз.

Основной причиной катаракты у детей является глазная травма. Помутнение хрусталика может быть результатом ушиба или проникающего ранения. Катаракта — возможный признак плохого обращения с детьми. Повреждение хрусталика с помутнением может быть вызвано другими физическими факторами, например облучением.

Другие нарушения как причина катаракты. Перечень мультисистемных синдромов и заболеваний, ассоциированных с помутнением хрусталика и другими глазными аномалиями, чрезвычайно обширен.

Способы лечения катаракты. нарушающей зрение:

1) хирургическое удаление хрусталиковой массы для обеспечения оптически чистой зрительной оси;

2) коррекция результирующей афакической погрешности рефракции с помощью очков, контактных линз или, в определенных случаях, с помощью внутриглазной имплантации хрусталика;

3) коррекция любой ассоциированной депривационной амблиопии, вызванной снижением чувствительности.

Поскольку после удаления катаракты не всегда можно пользоваться очками или имеются противопоказания для их ношения, восстанавливают зрение с помощью контактных линз, рассматривая их не как косметическую альтернативу очкам, а как медицинскую необходимость. Лечение амблиопии может быть наиболее ответственным и сложным этапом восстановления зрения у детей с катарактой.

Прогноз зависит от многих факторов, в том числе от природы катаракты, основного заболевания, возраста ребенка в начале заболевания и лечения, длительности и тяжести любой сопутствующей амблиопии, наличия любой ассоциированной глазной аномалии (микрофтальм, повреждение сетчатки, атрофия оптического нерва, глаукома, нистагм, косоглазие). Персистирующая амблиопия — наиболее частая причина плохого зрения после операции удаления катаракты у детей. После удаления катаракты у детей возможны вторичные состояния и осложнения, например последствие воспаления, образование вторичных мембран, глаукома, отслойка сетчатки и изменение длины оси глаза. Все это необходимо иметь в виду при планировании лечения катаракты.

Лечение катаракты у детей.

Что такое катаракта?

Глаз работает аналогично камере. Существует объектив, который помогает сосредоточиться на визуальном образе. Этот объектив, как правило, кристально чистый, переносит объекты в центре внимания на некую «подкладку» внутри глаза, которую называют сетчатка. Сетчатка действует как пленка в камере.

Когда хрусталик становится мутным и зрение из-за этого ухудшается - это называется катаракта. Когда катаракта возникает у ребенка, это может помешать правильному визуальному восприятию мира. Если катаракта присутствует только в одном глазу, ребенок, как правило, предпочитают использовать картинку с нормального глаза и игнорирует глаз с катарактой, что приводит к развитию амблиопии (ленивый глаз) и косоглазию (странствующий глаз).

Что вызывает катаракту у детей?

Некоторые катаракты присутствуют при рождении, а другие развиваются в течение первых нескольких месяцев или лет жизни. Некоторые катаракты могут наследоваться, а другие могут быть связаны с метаболическими или системными нарушениями. Во многих случаях причина возникновения катаракты остается неизвестной. У старших детей катаракта часто связана с травмами или глазными воспалениями, либо с серьезными системными заболеваниями – к примеру с ювенальным ревматоидным артритом. Когда визуально значительная катаракта возникает у ребенка, врачами, как правило, рекомендуется хирургическое вмешательство. В настоящее время исход подобного лечения для детей с катарактой гораздо более оптимистичен, чем это было несколько лет назад. Однако стоит отметить, что некоторые глазные аномалии ограничивают визуальный потенциал, который может быть получен, несмотря на раннее проведение операции и адекватную реабилитацию.

Есть три важных части в лечении катаракты у ребенка: предоперационное обследование, хирургическая операция, и визуальная реабилитация.

Предоперационное обследование: требуется полное предоперационное обследование обоих глаз. Многие катаракты являются односторонними и при поражении одного глаза состояние другого (визуально нормального) глаза требует тщательного обследования. Глаз с катарактой может иметь и другие, связанные аномалии, например: воспаление, нарушение ткани позади хрусталика глаза, глаукома и др. которые требуют оценки до операции. В некоторых случаях необходимо ультразвуковое исследование, которое используется для получения изображения внутренней структуры глаза.

Хирургическая операция: в отличие от взрослых, для хирургического вмешательства при катаракте у детей требуется общий наркоз. Он обычно хорошо переносится даже у самых маленьких детей. Микрохирургические методы используются для удаления катаракты небольшим инструментом. Это позволяет практически полностью удалить катаракту, что уменьшает шансы на ее повторение в будущем. После операции младенцы менее 12-недельного возраста находятся в больнице на ночь для наблюдения. Дети более старшего возраста, как правило, могут вернуться домой в день операции, даже после применения наркоза. Вы можете заметить небольшое покраснение глаз, которое остается на период пока как разрез заживет. Хирург вашего ребенка, скорее всего, попросит вас использовать несколько различных типов капель, чтобы помочь исцелению глаза. Дети не должны плавать в течение нескольких недель после операции и следует избегать растирания глаз.

Визуальная реабилитация: Есть два основных компонента в визуальной реабилитации: использование линз и восстановление зрения. Как правило, использование линз требуется для того, чтобы помочь сосредоточиться на новых визуальных образах после удаления катаракты. В данном случае используются очки, контактные линзы или интраокулярные линзы-имплантаты (ИОЛ ), располагаемые внутри глаза во время операции по удалению катаракты. Ваш врач обсудит с вами, какой вариант является лучшим для вашего ребенка исходя из типа катаракты и возраста вашего ребенка. Следует отметить, что даже тогда, когда ИОЛ уже имплантированы, очки и, иногда, контактные линзы могут по-прежнему требоваться. Часто для стимулирования развития зрения у оперированного глаза и предотвращения амблиопии (ослабление зрения функционального и зачастую вторичного характера (при отсутствии структурных изменений зрительного анализатора) необходима исправляющая терапия. Это особенно верно для ребенка, у которого катарактой поражен только один глаз.

Какие основные моменты необходимо помнить после операции?

Несмотря на адекватную оптическую реабилитацию и исправляющую терапию достаточно часто может развиться эффект смещения глаз (косоглазие). Это может потребовать для глаз мышечной хирургии, чтобы улучшить выравнивание. Периодические осмотры требуются для обнаружения любых других послеоперационных осложнений (например, вторичной катаракты, воспалений, глаукомы, отслоения сетчатки). Ребенок, который перенес операцию по удалению катаракты требует тщательного мониторинга состояния зрения и необходимости изменения в очках или контактных линзах. Родители должны принять на себя ответственность за оптическую реабилитацию, исправляющую терапию и продолжение последующего ухода, необходимого для максимизации визуальной разработки оперированного глаза. Без участия родителей, оптимальных результатов тяжело будет достигнуть.

Постоянная ссылка на новость:

Врожденная катаракта у детей

ОБЪЕКТИВНЫЕ СИМПТОМЫ

Основные. Помутнение хрусталика при рождении.

Другие. Белый цвет зрачка (лейкокория), отсутствие ярко-розового рефлекса с глазного дна или патологические движения глаза (нистагм) в одном или обоих глазах. У младенцев с двусторонней катарактой может быть отмечено отсутствие внимания к зрительным раздражителям. Может быть неправильное положение зрительных осей (косоглазие), нистагм или ослабленный розовый рефлекс. У пациентов с катарактой на одном глазу размер больного глаза часто меньше. Сама по себе катаракта афферентный зрачковый дефект не вызывает.

Причины врожденной катаракты у детей

• Идиопатическая катаракта (наиболее часто).

• Семейная катаракта. аутосомно-доминантное наследование.

• Галактоземия. Катаракта может быть единственным проявлением в тех случаях, когда патология вызвана дефицитом галактокиназы Дефицит галактозо-1-фосфатуридилтрансферазы одновременно с катарактой может вызывать отставание в умственном развитии и цирроз с симптоматикой. Типичное помутнение хрусталика в виде «капелек масла» может наблюдаться или отсутствовать.

• Первичное персистирующее гиперпластическое стекловидное тело. Одностороннее поражение. Пораженный глаз обычно несколько меньше, чем нормальный парный глаз. Осмотр после расширения зрачка может выявить бляшку фиброваскулярной ткани за хрусталиком с удлиненными цилиарными отростками, тянущимися к ней. Прогрессировать помутнения хрусталика иногда приводит к закрытоугольной глаукоме.

• Краснуха. «Жемчужно-белая» ядерная катаракта, хориоретинит «соль-с-перием», микрофтальм, помутнение роговицы и плохо расширяющиеся зрачки. Глаукома может быть при врожденной краснухе, но обычно не встречается при наличии катаракты при краснухе. Сопутствующие нарушения слуха и пороки сердца встречаются часто.

• Синдром Лоу (окулоцереброренальный синдром). Непрозрачный хрусталик, врожденная глаукома, заболевание почек и отставание в умственном развитии. Связанное с Х-хромосомой рецессивное наследование. У матерей пациентов могут быть небольшие катаракты.

• Другие. Хромосомные нарушения, системные синдромы, другие внутриутробные инфекции, травмы, прием медикаментов, другие метаболические нарушения, аниридия, дисгенез переднего сегмента, радиация.

ТИПЫ ВРОЖДЕННЫХ КАТАРАКТ У ДЕТЕЙ

1. Зонулярная (ламеллярная) катаракта. Наиболее частый тип врожденной катаракты. Белые помутнения, которые окружают ядро, с чередованием прозрачных и белых кортикальных пластинок, подобно «луковой шелухе».

2. Полярная катаракта. Мелкие помутнения капсулы хрусталика и прилегающей коры в области переднего и/или заднего полюсов хрусталика. Обычно оказывают мало влияния на зрение.

3. Ядерная катаракта. Помутнение в эмбриональном ядре.

4. Задний лентиконус. Выбухание хрусталика назад, обычно с помутнением в задней капсуле.

ОБСЛЕДОВАНИЕ

1. Анамнез. Заболевания матери или прием медикаментов во время беременности? Системные или глазные заболевания в младенческом или детском возрасте? Возможное воздействие радиации или травма? Семейный анамнез по врожденной катаракте?

2. Оценка зрения каждого глаза по отдельности. с использованием таблиц с кольцами Ландольта, картинок или оценка по слежению за мелкими игрушками или источником света.

3. Офтальмологическое обследование. Попытка определить, влияние катаракты на зрение путем оценки размера и расположения помутнений, а также того, видна ли сетчатка при прямой офтальмоскопии или при использовании плоского зеркала при осмотре через нерасширенный зрачок. Помутнения хрусталика >3 мм в диаметре обычно, но не всегда, влияют на зрение, хотя катаракты <3 мм в диаметре могуг вызывать амблиопию в результате анизометропии. Ослабленный рефлекс при скиаскопии свидетельствует о том, что катаракта значительно снижает зрение. Проверьте, нет ли признаков сопутствующей глаукомы, и, если возможно, осмотрите сетчатку и зрительный нерв на предмет наличия патологических изменений.

4. Определите рефракцию в условиях циклоплегии.

5. УЗИ а В-режиме может помочь в тех случаях, когда глазное дно осмотреть невозможно.

6. Осмотр педиатра для выявления сопутствующей патологии.

7.Определение активности галактокиназы эритроцитов (уровня галактокиназы) с определением активности галактозо-1 - фосфатуридилтрансферазы или без него для исключения галактоземии.

8. Другие исследования, которые показаны по результатам общего и офтальмологического обследований. Вероятность того, что одно из этих заболеваний имеется у здорового ребенка, невелика.

- Моча: количественное определение аминокислот (синдром Альпорга), содержание аминокислот (синдром Лоу).

- Титр антител к вирусу краснухи.

Лечение врожденной катаракты у детей

1. Направить к педиатру для лечения любого заболевания, в результате которого могла развиться катаракта.

2. Лечение сопутствующих глазных заболеваний.

3. Экстракция катаракты, обычно в течение нескольких дней или недель после обнаружения - для предупреждения необратимой амблиопии - выполняется при следующих условиях:

- Зрительная ось перекрыта, и развитие зрительных функций находится под угрозой.

- Прогрессирование катаракты угрожает состоянию глаза (например, при первичном персистирующем гиперпластическом стекловидном теле).

4. После экстракции катаракты лечите амблиопию у детей младше 9-11 лет.

5. Мидриатик (например, 2,5% раствор фенилэфрина 3 раза в день. 2% раствор гоматропина 3 раза в день или 0,25% раствор скополамина 1 раз в день) может быть использован как временная мера, позволяя периферическим световым лучам проходить вокруг помутнения хрусталика и достигать сетчатки. Эта мера редко дает эффект на длительное время.

6. Односторонние катаракты, которые не являются настолько большими, чтобы перекрывать зрительную ось и поэтому требовать удаления, все же могут вызывать амблиопию. Лечите амблиопию, как описано выше.

НАБЛЮДЕНИЕ

1. Младенцев и детей младшего возраста, которым не производилось оперативное вмешательство, тщательно наблюдают с точки зрения прогрессирования катаракты и амблиопии.

2. Развитие амблиопии менее вероятно у детей более старшего возраста, даже если катаракта прогрессирует. Поэтому эту возрастную группу осматривают с меньшей частотой.

Детей с краснухой следует изолировать от беременных женщин.

Источники:
diagnostichouse.ru, meduniver.com, www.detskydoctor.ru, zrenue.com