Опухоли иридоцилиарной зоны и цилиарного тела

Опухоли иридоцилиарной зоны и цилиарного тела.

Межотраслевой научно-технический комплекс Микрохирургия глаза им. акад. С.Н.Федорова , Москва

Яровой А.А., Заробелова О.Н., Голубева О.В., Кривовяз О.С., Кроткова О.С.

Основным методом лечения внутриглазных опухолей переднего отрезка является иридоциклэктомия. При выполнении этой операции возможны интраоперационные осложнения: помутнение хрусталика, выпадение стекловидного тела с развитием ПВР, кровоизлияния в полость стекловидного тела, повреждение сетчатки с её отслойкой; послеоперационные осложнения: ускоренное развитие катаракты, вторичная глаукома, воспалительные реакции, послеоперационный астигматизм. Цель оценить частоту проведения необходимых вмешательств после хирургического удаления опухолей иридоцилиарной зоны. Материалы и методы. В МНТК Микрохирургия глаза , г.Москва, за период с 2003г по 2013г хирургическое удаление опухоли иридоцилиарной зоны выполнено 79 пациентам; из них опухоли радужки и цилиарного тела были у 56 пациентов, опухоли радужки, цилиарного тела и хориоидеи у 23 пациентов. Доступным наблюдению оказался 71 пациент. Средний возраст пациентов перед операцией составил 51,3 г. Размеры опухолей радужки и цилиарного тела от 30 до 150 , с блокадой УПК различной степени. Высота новообразований цилиарного тела и хориоидеи до 7,3мм, максимально периферический край новообразования находился в 12,4мм от лимба. Большая часть новообразований локализовалась в нижней половине глазного яблока 72%: в нижнем 19%, в нижне-внутреннем 24% и в нижне-наружном секторе 29%. У 67 пациентов имелись локальные помутнения в хрусталике в соответствующем секторе; у 11 пациентов диагностирована полная осложненная катаракта; у 1 пациента афакия. Состояние зрительных функций до лечения: светоощущение-0,1 12 пациентов, 0,1-0,4 14, от 0,4 и выше 53. Сочетать основную операцию с экстракцией катаракты (ЭК) потребовалось в 7 случаях, в 6 из них с имплантацией ИОЛ, в 1 случае выполнена комбинированная операция с имплантацией искусственной радужки, в 1 случае афакии одновременно имплантировали ИОЛ. В течение первых 3 мес после операции ЭК+ИОЛ выполнена у 5 пациентов; в период от 3 до 6 мес 2 пациентам; в период от 6 до 12 мес 5 пациентам, после 1 г 6 пациентам. Одному пациенту выполнена отсроченная имплантация ИОЛ. Экранировать послеоперационную колобому радужки удалось в 3 случаях: в сроки 2, 10 и 47 мес выполнена ФАКО+ИОЛ+искусственная радужка. С целью коррекции послеоперационного астигматизма 3-м пациентам выполнена операция LASIK через 25, 26 и 29 мес после удаления опухоли с прогнозируемой остаточной миопической коррекцией от sph -0,5 D до sph -1,0 D. Средний срок наблюдения 2 г 6 мес. От 3 мес до 1 г 23 пациента, от 1 г до 3 лет 27 пациентов; от 3-х до 5 лет 12 пациентов; от 5 до 10 лет 9 пациентов. Результаты и обсуждение. Гистологически диагностированы следующие опухоли: меланома веретеноклеточного и эпителиодного типа 45, лейомиома 21, аденома пигментного эпителия 3, киста 4, эпителиома 2, миоэпителиальная опухоль 1, медуллоэпителиома злокачественная 1, медуллоэпителиома эмбриональная 1, меланоцитома 1. Витреоретинальные осложнения, потребовавшие хирургического вмешательства, возникли у 4 пациентов (6%) с цилиохориоидальной локализацией опухоли: гемофтальм (n=1), тракционная отслойка сетчатки (n=2), прогрессирующее развитие ПВР, проявлявшейся плоской отслойкой сетчатки и гипотонией (n=2). При этом максимально задний край новообразования находился в 8,3мм, 10,5мм, 12мм, 12,4мм от лимба; протяженность составила 80 , 85 , 135 и 150 ; высота опухолей 4,4мм, 5,3мм, 6мм и 7,3мм. У одной пациентки через 2,5 недели после удаления опухоли проведена СТВ. После операции острота зрения с коррекцией составила 1,0. 3-м пациенткам в течение 1 мес выполнена ФАКО+ИОЛ: у одной одновременно с СТВ и ЭЛК. Второй пациентке с разрывом в 1 неделю СТВ+ЭЛК+силикон (vis 0,04 н/к до операции 0,06 н/к исход ВМД 2 г. назад). Третьей через 3 мес после удаления опухоли выполнена СТВ+ЭЛК+силикон, через 6 мес повторная СТВ+ЭЛК+замена силикон на силикон. У всех 4 пациентов достигнут высокий функциональный результат. Острота зрения после лечения: у 18 пациентов не превышала 0,1; у 13 от 0,1 до 0,4; у 40 от 0,5 до 1,0. Выводы. После удаления опухолей переднего отрезка глаза количество осложнений, требующих хирургического вмешательства, невелико. Однако возможность своевременно справиться с осложнениями в условиях многопрофильной офтальмологической клиники значительно повышает клинико-функциональные результаты операций по удалению внутриглазной опухоли иридоцилиарной зоны.

Эпителиома

Анамнез

Физикальное обследование

Дифференциальная диагностика

Цели лечения

Показания к госпитализации

Примерные сроки нетрудоспособности

Дальнейшее ведение

Медуллоэпителиома

Анамнез

Физикальное обследование

Инструментальные исследования

Дифференциальная диагностика

Цели лечения

Показания к госпитализации

Примерные сроки нетрудоспособности

Дальнейшее ведение

ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ

Меланома

Анамнез

Физикальное обследование

Инструментальные исследования

Дифференциальная диагностика

Цели лечения

Показания к госпитализации

Примерные сроки нетрудоспособности

Дальнейшее ведение

Метастатическая опухоль

Анамнез

Физикальное обследование

Дифференциальная диагностика

Цели лечения

Примерные сроки нетрудоспособности

Ключевые слова: опухоли иридоцилиарной зоны, цилиарного тела, опухоль, эпителиома, доброкачественные, злокачественные, опухоли, медуллоэпителиома, меланома, метастатическая опухоль

Опухоли орбиты.

Частота новообразований составляет 50-70% от всех заболеваний глазницы. В большинстве случаев (до 80%) они являются первичными, развиваются из тканей глазницы. Вторичные опухоли прорастают в глазницу из полости черепа, околоносовых пазух или являются метастатическими.

Среди стационированных детей с новообразованиями органа зрения больные с опухолями орбиты составляют 26,3% [Бархат С. А., 1971] — 35,2% [Хватова А. В. и др., 1963]. У детей доброкачественные новообразования встречаются чаще злокачественных [Бархаш С. А., 1971, и др.].

Клинические признаки опухолей глазницы разнообразны, в большинстве случаев обусловлены увеличением содержимого глазницы и изменением в связи с этим топографоанатомических соотношений ее тканей и структур. Клиническая картина новообразования зависит от его характера, размеров, локализации, темпов и направления роста.

Одним из наиболее частых и ведущих симптомов опухоли глазницы является экзофтальм. Он может отсутствовать в случаях пристеночного расположения опухоли в переднем отрезке глазницы. Экзофтальм без смещения глазного яблока наблюдается при опухолях, расположенных в мышечной воронке. При доброкачественных новообразованиях экзофтальм увеличивается, как правило, медленно, в случаях злокачественных опухолей процесс нарастает быстро в течение нескольких недель и даже дней.

Часто встречающимся признаком опухоли является боковое смещение глазного яблока, которое свидетельствует о расположении ее вне мышечной воронки или выходе новообразования из нее. Опухоль располагается на стороне, противоположной направлению смещения.

Нарушение подвижности глазного яблока наблюдается при экзофтальме, сочетающемся с боковым смещением глаза, а в случаях резко выраженного экзофтальма и без смещения глазного яблока. Подвижность глазного яблока нарушается прежде всего в сторону расположения опухоли. Ограничение подвижности глаза может быть следствием образования механического препятствия в виде узла,опухоли, сдавления нервно-мышечного аппарата глазаг прорастания злокачественной опухоли в одну или несколько наружных мышц глаза. В далеко зашедших стадиях наблюдаются-наружная офтальмоплегия, частичный или полный птоз.

Важным диагностическим признаком является нарушение репозиции глазного яблока при надавливании на глаз через сомкнутые веки. Репозиция практически невозможна при злокачественных новообразованиях, значительно нарушена при доброкачественных инкапсулированных опухолях, менее изменена при опухолях зрительного нерва.

Новообразование глазницы может привести к деформации глазного яблока в результате сдавления его узлом опухоли или смещенными тканями глазницы. При этом наблюдается изменение рефракции вследствие изменения длины аксиальной оси глазного яблока и радиуса кривизны роговицы.

Изменения глазного дна при новообразованиях глазницы разнообразны. При расположении опухоли у ее вершины в глубине мышечной воронки развивается нисходящая, или первичная, атрофия зрительного нерва. Различные стадии застойного соска зрительного нерва вплоть до вторичной атрофии наблюдаются при новообразованиях, расположенных как внутри, так и вне мышечной воронки, либо развиваются при непосредственном воздействии опухоли на зрительный нерв, или в результате повышения внуриорбитального давления и нарушения венозного оттока. Давление новообразования на склеральную капсулу глаза может быть причиной локальной складчатости мембраны Бруха; в этих случаях при офтальмоскопическом исследовании видны тонкие сероватые полоски (исчерченность сетчатки). Более редкими изменениями являются кровоизлияния, образование очагов дегенерации и отслойка сетчатки, эмболия центральной артерии сетчатки.

Внутриглазное давление чаще нормальное, однако может наблюдаться гипотензия, а при нарушении венозного оттока в глазнице — гипертензия.

Отек век и застой в венах кожи век и окружающих тканей, наблюдающиеся чаще при злокачественных новообразованиях, свидетельствуют о нарушении венозного оттока. При сдавлении ресничных нервов снижается чувствительность роговицы, может развиться нейропаралитический кератит.

glazamed.ru

Доброкачественная опухоль левой орбиты у 58-летней женщины (слева), её удаленная опухоль, фибролипома (справа)

В этой записи я хочу сообщить о наиболее часто встречающихся опухолях орбиты взрослых, у которых  встречаются почти все типы опухолей, что и во всем организме. Конечно, подробно написать о каждой из них за один раз не удастся, поэтому позже я еще буду возвращаться к опухолям орбиты взрослых, описывая каждую из них более подробно.

Надо сказать, что доброкачественные опухоли орбиты представлены сосудистыми и нейрогенными новообразованиями, которые бывают диагностированы в четвертой или пятой декаде жизни пациентов.

Сосудистые опухоли, капиллярные гемангиомы, могут быть обнаружены в детстве, и в тех случаях, когда они самопроизвольно не подвергаются обратному развитию, с возрастом увеличиваясь, выявляются у взрослых, хотя могут также развиваться не с детства,  а сразу у взрослых. Эта опухоль может быть продолжением капиллярной гемангиомы век, конъюнктивы и в ряде случаев она может иметь связь с сосудами мозга.

Еще одна сосудистая опухоль, рацемозная гемангиома, также может быть обнаружена впервые в детстве. Считается, что чаще всего она бывает врожденной. Несмотря на то, что опухоль по своей сути является доброкачественным новообразованием, однако рацемозная гемангиома орбиты часто рецидивирует и требует постоянного врачебного контроля и лечения, приводя иногда к тяжелым косметическим дефектам и потере зрения.

Кавернозная гемангиома также являясь сосудистой опухолью, чаще всего встречается у взрослых. Обычно эта опухоль бывает на одном глазу, но редко встречается одновременно и на обоих глазах. Увеличивается кавернозная гемангиома медленно, поэтому может быть обнаружена уже при достаточно больших размерах.

При расположении близко к зрительному нерву, приводя к его сдавливанию, опухоль нарушает кровоснабжение внутренних оболочек глаза и самого зрительного нерва, что является угрозой развития атрофии зрительного нерва и потери зрения. Если же опухоль небольшого размера,  не увеличивается, расположена ближе к вершине орбиты, то она может быть иногда и не замечена.

Кроме указанных опухолей, у взрослых встречаются липомы, состоящие из жировой ткани, они развиваются во второй половине жизни, чаще у женщин. Редко, но бывают и двусторонними, что мы наблюдали в нашей практике.  При своевременном удалении не представляют угрозы ни красоте, ни зрению, ни жизни пациентов.

Среди всех доброкачественных опухолей орбиты от 5% до 10% составляют доброкачественные аденомы слезной железы. Эти опухоли орбиты развиваются у больных в возрасте 20-50 лет и старше, средний возраст составляет 52 года. Некоторые считают, что чаще заболевают мужчины, хотя есть и другие сведения о повышенной заболеваемости среди женщин.

Пациенты с аденомой слезной железы имеют характерный S-образный вид глазной щели больного глаза и неглубоко под кожей прощупывается достаточно плотное, эластичное образование, которое со временем медленно увеличивается и иногда в запущенных случаях достигает гигантских размеров.

Опухоль после удаления может рецидивировать через 2-3 года и даже значительно позже, о чем следует больного предупреждать. Кроме того, доброкачественная аденома слезной железы может перерождаться в злокачественную опухоль, при чем, чем чаще эта опухоль рецидивирует, тем больше риска ее перерождения, что требует регулярного врачебного наблюдения за ней в течение оставшейся жизни больного.

Почти для всех опухолей орбиты основным признаком их развития является экзофтальм, выпячивание, выбухание глазного яблока, хотя экзофтальм может появиться и при других заболевания, например, при заболеваниях крови или  щитовидной железы.

Сосудистые опухоли

Нейрогенные опухоли

Врожденные кистовидные

Остеома

У 30% больных не было обнаружено изменений в области орбиты. Это были больные с клиническими симптомами, дававшими основание предполагать наличие объемных образований в орбите. Чаще всего отмечались снижение зрения, нарушение движении глазного яблока, голоипая боль, боли в области глаза и др. В ряде случаев обследованы больные без признаков поражения глазницы для изучения нормальной КТ-картины орбиты.

У 59 больных диагностирован односторонний, а у некоторых двусторонний экзофтальм неопухолевого генеза. Причиной возникновения экзофтальма были сосудистые заболевания (каротидно-кавернозное соустье, артерновепозпая аневризма, внутриорбнтальная гематома), нсевдоопухоль. эндокринный экзофтальм, пли болезнь Греве, абсцесс или гранулема. J. Caille и соавт. (1978) наблюдали одностороннее утолщение мышц при карциноме решетчатой кости, церебральной глиоме, метастазах. Орбитальные гранулемы, илекснформпая певринома вызывают утолщение всех экстраокулярных.
Каротидно-кавернозные соустья имеют типичную клиническую и КT-картипу, диагностика их не представляет трудностей.

Распознавание псевдопухоли связано с большими трудностями, прежде всего в плане дифференцирования нх от истинных новообразований орбиты. Преимущественно молодой возраст больных с псевдоопухолью и быстрое увеличение экзофтальма нередко являются основанием для установления диагноза злокачественной опухоли орбиты. F. Jakobies и J. Jones (1976) отмечают, что точный диагноз может быть поставлен при учете особенностей анамнеза н клиники, регрессии симптомов после лечения кортикостероидами, а главное, результатов биопсии образования. Представляет интерес следующее наблюдение.

Больном П., 33 лет. За 3 года до поступления в Институт нейрохирургии, отек век справа и боли в области глаза, через год присоединились правосторонний экзофтальм и снижение зрения в этом глазу, за 2 мес до поступления появился отек век слева. Больной страдает хроническим тонзиллитом. Объективно: выстояние глазных яблок слева 31 мм. спрапа 25 мм, отек век обоих глаз, инъекция склер, умеренный хемоз справа, значительное ограничение движений правого глаза во всех направлениях, застойные диски зрительных нервов с двух сторон; острота зрения — 1,0 на оба глаза.

При КТ выявлено опухолевидное образовании, занимающее псе ретробульбарное пространство левой орбиты, тесно прилегающее к заднему полюсу глазного яблока, мышцы и зрительный нерв не дифференцируются. Вблизи заднего полюса глазного яблока плотность патологического образования выше, чем в других его отделах. В правой орбите также выявлено аналогичное опухолевидное образование, но меньших размеров. Поставлен предположительный диагноз злокачественной опухоли обеих орбит.

Больной оперирован транскраниальным доступом. Во время операции обнаружены значительное утолщение образований правой орбиты и плотная, почти хрящевидной консистенции ткапь, связанная с мышцами. При гистологическом исследовании выявлен прогрессирующий склероз ретробульбарной клетчатки. Подобная форма и течение заболевания рассматривается как псевдоопухоль орбиты.

За глазами существует место ,это разграничивается между костями, называется орбитальное место или орбита (глазница) и содержит все структиры, которые позволяют глаз работать.

Есть мышцы, которые двигают глаза, зрительный нерв, который влечет за собой визуальный сигнал, слезная железа, которая увлажнает глаз и жир, который защищает глаза от окружающих костей.

От каждого из этих структур может происходить или новообразование или орбитальную опухоль, которые могут заинтересовать взрослых и детей.

Симптомы

Наиболее типичным и симптомами экспансивного процесса орбиты являются экзофтальм (выступающий глаз) и диплопия (двойное зрение). Даже снижение зрения является симптом из-за которого часто может быть нарушена функция зрительного нерва.

Пациенту, которому узнавает эти изменения следует немедленно обратиться к офтальмологу, особенно если врач имеет опыт в орбитальной хирургии. В дополнение к рассмотрению глаза нужно соответствующие радиологическое обследование (ОКТ и МР).

У детей

Орбитальные опухоли, часто в педиатрии являются дермодной кистой, и появляются как выступ в очереди бровей или капилларные гемангиомы , имеющие форму которые различаются в зависимости от локализации.

Злокачественные новообразования у детей являются очень редко орбитальным уровнем, но очень быстрое развитие симптомов, предупреждает пациента. Довольно часто встречаются у детей орбитальные нарывы из-за хронического синусита и/или воспалительных идиопатических процессов (псевдоопухоль), все условия интересующие офтальмолога.

У взрослых

Необходимо различать доброкачественные и злокачественные опухоли. Между доброкачественными, кавернозная ангиома ,более частный случай, которая являетсямальформацией сосудистной кисты. Такая опухоль не срочная угроза, но растет и может подавить структуры и определить экзофтальм (выступающий глаз) , диплопия (двойное зрение) и сжимать зрительный нерв (потеря зрения).

В таких случаях необходимо хирургическое удаление и квалифицированный хирург офтальмолог орбиты, может обрабатывать эти пороки через мини инвазивные методы.

Вмешательство нейрохирурга почти никогда не является необходимым, тем самым избегая подходы, гораздо опаснее (через краниальную полость) и значительно сократить время восстановления, освобождение пациента обычно в тот же день операции.

Среди наиболее частые злокачественные опухоли является орбитальной лимфомой, в этом случае требуется биопсия, для диагностики и в большинстве случаев искоренен от простой медицинской терапии, связанна с радиотерапией.

Хотите узнать? Напишите мне, заполнив эту простую форму

В орбите могут локализоваться различные сосудистые опухоли. У детей чаще всего встречаются нижеперечисленные новообразования.

Наиболее распространенная опухоль орбиты, встречающаяся в детском возрасте. У девочек возникает чаще, чем у мальчиков. Характерной чертой является возможность спонтанной регрессии. Клинические симптомы капиллярной гемангиомы:

Капиллярная гемангиома переднего отдела орбиты и верхнего века. Новообразование имеет тенденцию к прогрессированию

Так как самопроизвольная регрессия наблюдается практически во всех случаях, лечение назначают лишь при угрозе развития амблиопии.

Редкая опухоль, происходящая из адвентициальных клеток (клетки Руже). Обычно возникает во взрослом возрасте. Характеризуется инвазивным ростом и способна к образованию отдаленных метастазов. Наиболее типичным клиническим проявлением является увеличивающийся экзофтальм.

Сосудистое новообразование, часто развивается в детском возрасте. Дифференциальный диагноз с гемангиомой затруднен. Однако в отличие от капиллярной гемангиомы опухоль не склонна ни к прогрессированию, ни к самопроизвольной регрессии. Новообразование может располагаться поверхностно, а может локализоваться в глубине орбиты, проявляясь экзофтальмом. До тех пор пока функции остаются высокими, хирургическое вмешательство не показано.

Без проведения контрастной вазографии орбиты сложно дифференцировать данную патологию с лимфангиомой. Варикозное расширение вен проявляет себя рецидивирующими кровоизлияниями и внезапно появляющимся, быстро увеличивающимся экзофтальмом. При легких степенях экзофтальма ограничиваются консервативным лечением.

Опухоли глазницы составляют 23-25 % от всех новообразований органа зрения. В ней развиваются практически все опухоли, наблюдающиеся у человека. Частота первичных опухолей - 94,5 %, вторичных и метастатических - 5,5 %.

Первичный рак орбиты

Рабдомиосаркома орбиты

Злокачественная лимфома орбиты

Первичные злокачественные опухоли орбиты составляют не более 0,1 % всех злокачественных опухолей человека, в то же время в группе всех первичных опухолей - 20-28 %. Они практически с одинаковой частотой развиваются во всех возрастных группах. Мужчины и женщины заболевают одинаково часто. Злокачественные опухоли орбиты, как и доброкачественные, полиморфны по гистогенезу, степень их злокачественности вариабельна. Более часто встречаются саркомы и рак. Общие клинические симптомы злокачественных опухолей орбиты - рано возникающая диплопия и отек век, первоначально транзиторный, появляющийся по утрам, а затем переходящий в стационарный. Для этих опухолей характерен постоянный болевой синдром, экзофтальм возникает рано и нарастает достаточно быстро (в течение нескольких недель или месяцев). Вследствие сдавления сосудисто-нервного пучка растущей опухолью, деформации глаза и большого экзофтальма нарушается защитная функция век: у этих больных быстро нарастают дистрофические изменения в роговице, заканчивающиеся ее полным расплавлением.

Рак в орбите в подавляющем большинстве случаев развивается в слезной железе, реже он представлен гетеротопическим раком или эмбриональной инфантильной карциномой.

Первичный рак орбиты встречается редко. Мужчины болеют чаще. Первичный рак орбиты принято рассматривать как результат опухолевой трансформации дистопированных эпителиальных клеток в мягкие ткани орбиты. Опухоль растет медленно, без капсулы. Клиническая картина зависит от ее первоначальной локализации. При локализации опухоли в переднем отделе орбиты первым симптомом является смещение глаза в сторону, противоположную локализации опухоли, резко ограничивается его подвижность, медленно нарастает экзофтальм, который никогда не достигает больших степеней, но репозиция глаза оказывается невозможной. Плотная инфильтративно растущая опухоль сдавливает венозные пути орбиты, в результате чего возникает застой в эписклеральных венах, повышается офтальмотонус. Глаз как бы замуровывается опухолью в орбите, костные края ее "сглаживаются" окружающей опухолью и становятся не доступными для пальпации. Зрительные функции сохраняются в течение длительного периода времени, несмотря на вторичную внутриглазную гипертензию.

Первоначальный рост опухоли у вершины орбиты проявляется рано возникающими болями в ней с иррадиацией в соответствующую половину головы и диплопией. По мере роста опухоли возникает полная офтальмоплегия. Характерна первичная атрофия диска зрительного нерва с быстрым снижением зрительных функций. Экзофтальм замечают поздно, обычно он не достигает высоких степеней.

Особенности клинической картины и результаты ультразвукового сканирования позволяют определить инфильтративное распространение патологического процесса, не раскрывая его характер. Компьютерная томография демонстрирует плотную инфильтративно растущую опухоль, ее взаимосвязь с окружающими мягкотканными и костными структурами орбиты. Результаты радионуклидной сцинтиграфии и термографии свидетельствуют о злокачественном характере роста опухоли. Тонкоигольная аспирационная биопсия с цитологическим исследованием полученного материала возможна при локализации опухоли в переднем отделе орбиты. В случае расположения ее у вершины орбиты проведение аспирации сопряжено с опасностью повреждения глаза.

Хирургическое лечение (поднадкостничная экзентерация орбиты) показано при передней локализации процесса. Лечение более глубоко расположенных опухолей затруднено, так как они рано прорастают в полость черепа. Лучевая терапия малоэффективна, поскольку первичный гетеротопический рак рефрактерен к облучению. Прогноз плохой. При переднем расположении опухоль метастазирует в регионарные лимфатические узлы. Случаи гематогенного метастазирования неизвестны, но при раннем прорастании опухоли в подлежащие кости и полость черепа процесс становится почти неуправляемым.

Саркомы - наиболее частая причина первичного злокачественного роста в орбите. Они составляют 11-26 % всех злокачественных опухолей орбиты. Источником развития саркомы в орбите может быть практически любая ткань, но частота возникновения ее отдельных видов различна. Возраст больных от 3-4 нед до 75 лет.

Рабдомиосаркома орбиты - чрезвычайно агрессивная опухоль орбиты, является наиболее частой причиной злокачественного роста в орбите у детей. Мальчики болеют почти в 2 раза чаще. Источником роста рабдомиосаркомы являются клетки скелетных мышц. Выделены три типа опухоли: эмбриональный, альвеолярный и плеоморфный, или дифференцированный. Последний тип встречается редко. У детей до 5 лет чаще развивается эмбриональный тип опухоли, после 5 лет - альвеолярный. Как правило, рабдомиосаркома состоит из элементов нескольких типов (смешанный вариант). Точный диагноз можно установить только на основании результатов электронной микроскопии.

В последние годы изучены иммуногистохимические признаки рабдомиосаркомы. Выявление миоглобин-антител к мышечным протеинам, десмин-мышечно-специфичного и виметин-мезенхимального интермедиарных филаментов облегчает диагностику и позволяет уточнить прогноз заболевания. Показано, что миоглобинсодержащая рабдомиосаркома более чувствительна к химиотерапии, чем десминсодержащая.

Излюбленная локализация опухоли - верхневнутренний квадрант орбиты, поэтому в процесс рано вовлекаются мышца, поднимающая верхнее веко, и верхняя прямая мышца. Птоз, ограничение движений глаза, смещение его книзу и книзу кнутри - это первые признаки, на которые обращают внимание как сами больные, так и окружающие лица. У детей экзофтальм или смещение глаза при локализации опухоли в переднем отделе орбиты развивается в течение нескольких недель. У взрослых опухоль растет медленнее, в течение нескольких месяцев. Быстрое увеличение экзофтальма сопровождается появлением застойных изменений в эписклеральных венах, глазная щель полностью не смыкается, отмечаются инфильтраты на роговице и ее изъязвление. На глазном дне - застойный диск зрительного нерва. Первично развиваясь вблизи верхневнутренней стенки орбиты, опухоль быстро разрушает прилежащую тонкую костную стенку, прорастает в полость носа, вызывая носовые кровотечения. Ультразвуковое сканирование, компьютерная томофафия, термофафия и тонкоигольная аспирационная биопсия - это оптимальный диагностический комплекс инструментальных методов исследования при рабдомиосаркоме. Лечение комбинированное. Протокол лечения предусматривает предварительное проведение полихимиотерапии в течение 2 нед, после чего проводят наружное облучение орбиты. После комбинированного лечения более 3 лет живут 71 % больных.

Злокачественная лимфома (неходжкинская) по частоте в последние годы выходит на одно из первых мест среди первичных злокачественных опухолей орбиты. В орбите опухоль чаще развивается на фоне аутоиммунных заболеваний или иммунодефицитных состояний. Мужчины болеют в 2,5 раза чаще. Средний возраст заболевших 55 лет. В настоящее время злокачественную неходжкинскую лимфому рассматривают как новообразование иммунной системы. В процесс вовлекаются преимущественно лимфоидные элементы Т- и В-клеточной принадлежности, а также элементы нулевых популяций. При морфологическом исследовании в орбите чаще диагностируют В-клеточную лимфому низкой степени злокачественности, в которой содержатся достаточно зрелые опухолевые и плазматические клетки. Как правило, поражается одна орбита. Характерны внезапное появление безболезненного экзофтальма, чаще со смещением глаза в сторону, и отек периорбитальных тканей. Экзофтальм может сочетаться с птозом. Процесс местно неуклонно прогрессирует, развивается красный хемоз, становится невозможной репозиция глаза, возникают изменения на глазном дне, чаще застойный диск зрительного нерва. Резко снижается зрение. В этот период могут появиться боли в пораженной орбите.

Диагноз злокачественной лимфомы орбиты труден. Из инструментальных методов исследования более информативны ультразвуковое сканирование, компьютерная томография и тонкоигольная аспирационная биопсия с цитологическим исследованием. Необходимо обследование у гематолога для исключения системного поражения.

Наружное облучение орбиты - практически безальтернативный высокоэффективный метод лечения злокачественной лимфомы орбиты. Полихимиотерапию подключают при системном поражении. Эффект лечения проявляется в регрессии симптомов патологического процеса в орбите и восстановлении утраченного зрения. Прогноз при первичной злокачественной лимфоме для жизни и зрения благоприятный (83 % больных переживают 5-летний период).

Прогноз для жизни резко ухудшается при диссеминированных формах, но частота поражения орбиты при последних составляет чуть более 5 %.

Опухоли роговой оболочки.

В ряде случаев на роговице или на роговице и конъюнктиве одновременно располагается плотное образование беловато-желтоватого или розового цвета, нередко покрытое волосами. Оно захватывает поверхностный слой роговицы и редко располагается в глубоких слоях. Это так называемый дермоид роговицы. В роговице может быть несколько дермоидов. Как правило, они не обладают прогрессивным ростом.
Исходы заболеваний роговой оболочки
Всякое заболевание роговой оболочки сопровождается ее помутнением, и только заболевания, которые локализуются в эпителии, проходят бесследно. Если при исследовании с фокальным освещением и щелевой лампой обнаруживается нежное, еле заметное помутнение, то это облачко (nubecula). Более интенсивное рубцовое изменение, видное даже при обыкновенном осмотре, называется пятном (macula), а в ряде случаев на роговице может быть бельмо (leucoma) — интенсивное помутнение серо-белого цвета. Бельмо бывает частичным и тотальным, спаянным и неспаянным с радужкой или капсулой хрусталика. Во всех этих случаях эпителий роговицы сохранен, поверхность ее блестящая; при этом отсутствует инъекция глазного яблока и нет роговичного синдрома (светобоязни, слезотечения, блефароспазма). Контуры помутнений четкие. Чувствительность роговицы в области помутнений снижена.
Зеркальность отсутствует. Даже при нежных помутнениях развивается неправильный астигматизм, что приводит к снижению остроты зрения. Если рубцово-измененная роговица под влиянием внутриглазного давления растягивается и вытягивается вперед, то в таком случае говорят о стафиломе роговой оболочки. Возможно развитие вторичной глаукомы, особенно при осложненных бельмах.
Лечение помутнений роговицы
Сразу после окончания воспалительного процесса в роговице для рассасывания остаточных инфильтраций и отека ткани назначают рассасывающие средства: дионин в возрастающей концентрации с 2 до 10%; 1%-ную желтую ртутную мазь, лидазу, кислород, ультразвуковую терапию. При выраженных центрально расположенных бельмах производят операцию. Если при центрально расположенном бельме расширение зрачка приводит к повышению остроты зрения, показана оптическая иридэктомия. Эффективной операцией при бельмах роговицы является кератопластика, разработанная В.П. Филатовым. В случаях вторичной глаукомы производят антиглаукоматозные операции.

Следующие статьи

• Правильное питание. Правильное питание в помощь зрению. Правильное питание и регулярное обследование.
• Лечение иридоциклитов. Лечение нарушений зрения. Лечение несовершенного зрения без помощи очков. Доктор Бейтс.
• Травмы глаз у детей и подростков. Травмы глаза и его придаточного аппарата. Транслокация макулы.

Поделитесь своим мнением

Имя *

Почта *

Тект *

Сумма цифр:

Интракапсулярная экстракция катаракты это

Фенилэфрин

Что будет если закапать просроченный визин

Интересное:

Катаракта при диабете 2 типа лечение

Глазные капли от катаракты япония

Ограничение мужским полом